Los artículos de hoy se acompañan con un pequeño libro editado en España sobre acondroplasia, el cual es recomendable de leer cuando debamos de manejar un paciente de este tipo. |
| Anestesia en Enana Acondroplásica Obesa Mórbida para Gastroplastia Reductora |
Abrão MA, da Silveira VG, de Almeida Barcellos CF, Cosenza RC, Carneiro JR.
CET/SBA Prof. Bento Gonçalves do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro (HUCFF/UFRJ), RJ.m.angelica.a@globo.com
Rev Bras Anestesiol. 2009 Jan-Feb;59(1):79-86
Resumen
JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La acondroplasia es la forma más común entre los diversos tipos de osteocondrodisplasias causadoras del enanismo. El enano puede ser acometido de obesidad con una relativa frecuencia, y el tratamiento quirúrgico ha demostrado una mayor eficacia, tanto para la pérdida efectiva de peso como para a su mantenimiento a largo plazo. El objetivo de este trabajo fue presentar un caso de gastroplastia reductora con derivación intestinal en Y-de-Roux en enano acondroplásico obeso mórbido. Se analizaron las diversas dificultades encontradas en el manejo anestésico de este paciente y la manera a través de la cual se abordaron, objetivando la disminución de la morbi mortalidad en el intraoperatorio.
Anesthesia for bariatric surgery in an achondroplastic dwarf with morbid obesity.
Abstract
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Achondroplasia is the most common form among the different types of osteochondrodysplasia that cause dwarfism. Dwarves develop obesity quite frequently and surgical treatment has shown greater efficacy, both for effective weight loss and long term maintenance. The objective of this report was to present the case of bariatric surgery with Y-en-Roux gastric bypass in an achondroplastic dwarf with morbid obesity. The different difficulties in the anesthetic management of this patient and the way they were dealt with were discussed in order to decrease intraoperative morbidity and mortality.
CASE REPORT: This is a 29 years old female dwarf with achondroplasia and morbid obesity since childhood. She was 123 cm tall and weighed 144 kg at the time of admission to the Bariatric Surgery service. With a body mass index (BMI) of 95.18 kg.m2, she had several associated diseases especially of the respiratory system and osteoarticular system. After a long follow-up with diet, exercises, and psychological support, her clinical condition improved and she was referred for surgery: Y-en-Roux gastroplasty using the technique of Capella-Fobi. Intubation of the awake patient under direct laryngoscopy was difficult and a bronchofibroscope had to be used. Surgery was uneventful and the patient was maintained under total intravenous anesthesia with continuous infusion of remifentanil and propofol. She was extubated at the end of the surgery still in the operating room.
CONCLUSIONS: The simultaneous comorbidities of achondroplasia and morbid obesity can hinder the anesthetic management, especially regarding the airways. A thorough pre-anesthetic evaluation is necessary to anticipate the conducts and minimize risks, therefore optimizing the evolution of anesthesia
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| Anestesia epidural para cesárea en una enana acondroplásica |
Morrow MJ, Black IH.
Br J Anaesth. 1998 Oct;81(4):619-21
Se describe el manejo anestésico de una parturienta con acondroplasia que se presenta para la cesárea con anestesia epidural. Un bloqueo que se extiende desde la T4 a S4 se estableció más de 25 minutos con un total de 12 ml de lidocaína al 2,0% con epinefrina (adrenalina) 1:200.000 y 37,5 microgramos de fentanilo. Aparte de una leve molestia durante la incisión peritoneal, su curso sin complicaciones perioperatorias. La acondroplasia es revisada y las implicaciones anestésicas de la condición se discuten.
Epidural anaesthesia for caesarean section in an achondroplastic dwarf.
Morrow MJ, Black IH.
Royal Victoria Hospital, Belfast.
Br J Anaesth. 1998 Oct;81(4):619-21.
Abstract
We describe the anaesthetic management of a parturient with achondroplasia presenting for Caesarean section under epidural anaesthesia. A block extending from T4 to S4 was established over 25 min using a total of 12 ml of 2.0% lidocaine (lignocaine) with epinephrine (adrenaline) 1:200,000 and fentanyl 37.5 micrograms. Apart from mild discomfort during peritoneal incision, her perioperative course was uneventful. Achondroplasia is reviewed and the anaesthetic implications of the condition are discussed.
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| La acondroplasia. Algo más que una cuestión de altura |
Este libro está hecho con mucho amor, con un inmenso amor, con
todo el que es capaz de transmitir unos padres a sus hijos y, a través de
estos, a toda la humanidad. Estamos, sin duda alguna, ante una aportación
excepcional para muchas familias y para muchos profesionales que viven la
acondroplasia como una tragedia o con un sentimiento de impotencia.
Tenemos que agradecer a Ana teresa, a Pepe Juan, a Alejandro y a Adriana
su testimonio valiente y ejemplar. Saber transformar una aparente desgracia
en una situación de normalidad no es fácil. Pero lo grandioso es convertirlo en un acto de amor infinito a los hijos y transformar este en un mensaje de
esperanza y de solidaridad para todos los niños, jóvenes y mayores afectados por la acondroplasia en todo el planeta. Es una prueba de que no hay razones para la desesperanza ni para el desánimo. El que unos padres que nada tienen que ver con la medicina hagan esta valiosísima aportación y la pongan desinteresadamente al servicio de todas las familias y profesionales relacionados con la acondroplasia refleja una sensibilidad y un espíritu de lucha encomiable. Pero lo más importante, lo realmente maravilloso, es que seguramente al aplicar y desarrollar estos conocimientos muchos niños y mayores afectados sufrirán menos y servirá para que la humanidad sea un poquito mejor. Muchas gracias por este trabajo. Será un magnífico rayo de luz para muchos niños como Alejandro.
Carmelo Ramírez Marrero
Consejero Cabildo Insular de Gran Canaria
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