Carro Hevia, Amelia; Santamarta Liébana, Elena; Martín Fernández, María
Publicado en Cardiocore. 2011;46.e23-e26. - vol.46 núm 02
Resumen
Resumen
La disposición del corazón es eminentemente asimétrica a lo largo del eje longitudinal derecha-izquierda. Los síndromes de heterotaxia representan un grupo de enfermedades caracterizadas por una alineación incorrecta de las estructuras cardiacas entre sí, o bien en relación a otros órganos. Esto da como resultado una plétora de enfermedades cardiacas congénitas, que incluyen alteraciones del situs visceral. El isomerismo auricular izquierdo es una forma de situs ambiguous que con frecuencia se asocia al síndrome de poliesplenia. Se caracteriza por la presencia de dos aurículas morfológicamente izquierdas, con sus respectivos apéndices auriculares. Pueden aparecer otras alteraciones cardiacas o extracardiacas, que muestran gran variabilidad en cuanto a anatomía, presentación clínica y pronóstico. Este último está marcado por la gravedad de las malformaciones cardiacas. Aproximadamente el 14% de los casos muestran lesiones cardiacas menores y llegan a la vida adulta asintomáticos. Presentamos un ejemplo de isomerismo auricular izquierdo de diagnóstico tardío en el seno de otras alteraciones extracardiacas que lo encuadran dentro del síndrome de poliesplenia.
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