Un caso de osteoblastoma epitelioide de vértebra torácica en un niño de 12 años: reporte de un caso y revisión de la literatura
Puntos a resaltar:
-El osteoblastoma epitelioide (EO) es un tipo de osteoblastoma poco
común y agresivo debido a su tendencia a invadir localmente y su alta
tasa de recurrencia.
-El diagnóstico y el tratamiento de la EO
requieren una evaluación cuidadosa de los hallazgos clínicos,
radiográficos e histopatológicos, ya que a menudo presentan
características superpuestas con el osteosarcoma de bajo grado (LG-OS) y
la EO.
-EO se caracteriza por contornos redondeados y bien
definidos, límites discernibles y patrones de crecimiento expansivos
asociados.
-La estrategia de tratamiento más eficaz para la OE implica un legrado extenso o una resección en bloque.
Los osteoblastomas (OB) representan el 1% de todos los tumores óseos benignos1. El osteoblastoma epitelioide (EO), específicamente, es una variante poco común y altamente agresiva de OB, reconocida principalmente por su tendencia a la invasión local y una tasa de recurrencia notablemente elevada. Su nombre deriva de la presencia distintiva de osteoblastos epitelioides agrandados2. Este tumor formador de hueso afecta predominantemente a adultos jóvenes, con mayor prevalencia entre los varones, particularmente en pacientes menores de 25 años. Suele manifestarse notablemente en la columna vertebral y la región sacra3.
Las manifestaciones clínicas de la EO varían según la ubicación y el tamaño del tumor. Los síntomas comunes incluyen dolor localizado, que puede ser intenso y persistente, así como hinchazón o masas palpables en el área afectada. En los casos en que el tumor afecta la columna, los pacientes pueden experimentar déficits neurológicos como debilidad, entumecimiento o alteración de la función de la vejiga y los intestinos debido a la compresión de la médula espinal o las raíces nerviosas4. Además, algunos casos pueden presentar fracturas patológicas si el tumor debilita la estructura ósea. Dada su rareza, reconocer estos signos y síntomas clínicos es crucial para el diagnóstico oportuno y el tratamiento adecuado de los AE5. En los hallazgos radiográficos, la OE en la tomografía computarizada (TC) suele aparecer como una lesión osteolítica bien definida con márgenes irregulares y áreas de adelgazamiento cortical. Además, la resonancia magnética puede proporcionar información valiosa sobre la extensión del tumor, incluida su relación con las estructuras adyacentes y la médula espinal si afecta la columna6. Histopatológicamente, la EO se caracteriza por una abundancia de osteoblastos epitelioides grandes que rodean la periferia del tumor. Ocasionalmente, puede exhibir un patrón de crecimiento local más agresivo, que puede conducir a la destrucción cortical y al desarrollo de quistes óseos aneurismáticos secundarios. El diagnóstico de OB se basa en los hallazgos histológicos, específicamente la presencia de un tumor formador de hueso caracterizado por trabéculas de hueso tejido remodelado rodeado por osteoblastos regordetes y bien desarrollados dentro de un fondo vascularizado1–3,6.
El desafío diagnóstico asociado con la OB se complica aún más por el espectro de lesiones que puede manifestar, especialmente cuando las formas más graves se identifican por la presencia de osteoblastos epitelioides. En consecuencia, algunos patólogos han optado por clasificar el OB en subcategorías, utilizando cada característica distinta como base para la diferenciación. Es imperativo que un patólogo capacitado distinga eficazmente esta lesión específica de afecciones como el osteosarcoma de bajo grado (LG-OS) o tumores óseos benignos como el osteoma osteoide, ya que su pronóstico e implicaciones clínicas difieren significativamente7. Este informe se centra en el caso de un niño de 12 años diagnosticado con EO de columna torácica. El paciente inicialmente presentó dolor persistente y localizado en la región de la columna torácica, lo que generó preocupaciones sobre malignidad.
Este trabajo se ha informado de acuerdo con los criterios SCARE8.
El osteoblastoma (OB) es un tumor óseo benigno poco común que
representa menos del 1% de todas las neoplasias óseas. En contraste con
el OB típico, un subgrupo más pequeño conocido como «osteoblastoma
epitelioide (EO)» exhibe una inclinación distintiva a la invasión local y
la recurrencia. Esta rara variante puede plantear desafíos
diagnósticos, particularmente debido a su presentación clínica y
radiológica poco clara.
Presentación del caso:
Este estudio detalla un caso clínico de un
niño de 12 años que experimenta dolor por un tumor óseo lítico ubicado
en las vértebras torácicas (T3-T4), lo que inicialmente sugiere
malignidad. Después de un legrado extenso, el análisis histopatológico
confirmó el diagnóstico de EO mediante tinción inmunohistoquímica. El
seguimiento posterior a los 3 meses reveló ausencia de dolor y
recurrencia de la lesión.
Discusión clínica:
Distinguir la EO de un tumor maligno requiere
un enfoque multidisciplinario, considerando las características
clínicas, radiográficas e histológicas que diferencian las dos
entidades.
Conclusión:
El objetivo de la presentación de este caso es
aumentar la conciencia sobre esta variante tumoral recurrente, que
plantea desafíos diagnósticos, particularmente para distinguirla de los
tumores malignos, incluido el osteosarcoma.
Zaresharifi N, Karimzadhagh S, Reihanian Z, Jahanzad I, Ashoobi MT. A case of epithelioid osteoblastoma of the thoracic vertebra in a 12-year-old male: a case report and review of literature. Ann Med Surg (Lond). 2023 Nov 1;85(12):6256-6261. doi: 10.1097/MS9.0000000000001430. PMID: 38098609; PMCID: PMC10718387.
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