Revisiones bibliográficas. Documentación científica en Ortopedia y Traumatología, medicina deportiva, artroscopia, artroplastia y de todas las patologías del sistema Músculo-Esquelético
Los
tumores de la columna vertebral son poco comunes, pero cuando se
presentan, pueden ser desafiantes debido a la compleja anatomía de la
columna y su relación con las estructuras neurales. Aquí tienes
información sobre los tipos más frecuentes de tumores primarios en la
columna vertebral:
Cordoma: Un tumor benigno que se origina en las células de la notocorda. Aunque raro, puede ser agresivo y afectar la calidad de vida.
Osteoblastoma: Otro tumor benigno que puede causar dolor y afectar la función vertebral.
Condrosarcoma: Un tumor maligno que se desarrolla en el cartílago. Puede ser agresivo y requerir tratamiento especializado.
Tumor de células gigantes: Aunque generalmente benigno, puede ser localmente agresivo y afectar la columna.
Osteoma osteoide: Un tumor benigno que causa dolor y se encuentra principalmente en los huesos largos, pero también puede afectar la columna.
Sarcoma de Ewing: Un tumor maligno que afecta principalmente a niños y adolescentes. Puede surgir en la columna vertebral.
Osteosarcoma: Otro tumor maligno que afecta los huesos, incluida la columna vertebral.
Quiste óseo aneurismático: Un quiste benigno que puede causar dolor y debilidad en la columna.
Revista Médica Clínica Las Condes: El artículo
«Tumores primarios de la columna vertebral: sospecha, lineamientos
terapéuticos y nuevas tecnologías» proporciona información relevante¹.
Mayo Clinic: También puedes explorar la información sobre tumores vertebrales en su sitio web⁴.
Recuerda que siempre es importante consultar con un especialista para
un diagnóstico preciso y un plan de tratamiento adecuado, por esta
razón te recomiendo consultar con un especialista en patologías de
columna vertebral como lo es el Dr.Daniel Torres Fragoso, quien te ayudará a resolver tu problema. 😊
(1) TUMORES PRIMARIOS DE LA COLUMNA VERTEBRAL: SOSPECHA … – Elsevier.
https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-tumores-primarios-de-la-columna-S0716864020300705. (2)
Tumor vertebral – Síntomas y causas – Mayo Clinic.
https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/vertebral-tumor/symptoms-causes/syc-20350123. (3)
Tumores de columna: qué es, síntomas y tratamiento | Top Doctors.
https://bing.com/search?q=tipos+de+tumores+%c3%b3seos+columna+vertebral. (4)
Tumores primarios de columna | Radiología – Elsevier.
https://www.elsevier.es/es-revista-radiologia-119-articulo-tumores-primarios-columna-S0033833816000138.
Osteosarcoma después de una artroplastia total de rodilla #osteólisis-severa
#aflojamiento-de-implante-tibial #fractura-periprotésica #mujer-anciana
#Artroplastia-total-de-rodilla #Osteosarcoma #severe-osteolysis #tibial-implant-loosening #periprosthetic-fracture #old-woman #Total-Knee-Arthroplasty #Osteosarcoma
Caso: Una mujer de 79
años presentó una fractura periprotésica 8 años después de una
artroplastia total de rodilla (ATR). Las radiografías demostraron
aflojamiento del implante tibial con osteólisis severa. Se diagnosticó
un osteosarcoma de alto grado alrededor de la prótesis y se realizó una
amputación femoral supracondilar. Después de 2 años, no se han producido
complicaciones.
Conclusiones: Un tumor
maligno alrededor de una ATR es extremadamente raro. Los cirujanos deben
permanecer atentos a los pacientes que presentan un aflojamiento del
implante rápidamente progresivo o muy agresivo con osteólisis. Debido a
su complejidad y pronóstico potencialmente devastador, el tratamiento
debe ser guiado por un equipo multidisciplinario especializado.
Generalmente se requieren procedimientos complejos de salvamento de
extremidades o amputación.
Martínez-Collado P, Pujol O, Bustos A,
Plomer M, Carrasco MG, Silva T, Vélez R, Minguell J. Osteosarcoma After
Total Knee Arthroplasty: A Case Report. JBJS Case Connect. 2024 May
10;14(2). doi: 10.2106/JBJS.CC.23.00633. PMID: 38728527.
El osteosarcoma es un sarcoma intramedular productor de osteoides de
alto grado. Tiene preferencia por los sitios de las placas de
crecimiento más proliferativas.1 Ocurren en la metáfisis de los huesos
largos, comúnmente con extensión directa a la epífisis y diáfisis
adyacentes. Tiene una presentación bimodal, con la mayoría de los casos
entre las edades de 14 y 18 años y un segundo pico más pequeño en
adultos mayores.2 La superficie bruta de corte depende del tipo y grado
de mineralización de la matriz predominante, que puede ser densa, sólida
, blanco tostado, parecido al hueso cortical o gris, gomoso o mucoide
en el caso del componente cartilaginoso.3 El diagnóstico
histomorfológico del osteosarcoma justifica la demostración de formación
ósea neoplásica, que puede ser en cualquier cantidad para realizar el
diagnóstico. Característicamente, se observan patrones finos o gruesos
en forma de encaje o láminas grandes y anchas de hueso compacto formadas
por trabéculas coalescentes. El tumor crece siguiendo un patrón
permeativo, reemplazando los espacios de la médula, recubriendo y
erosionando las trabéculas óseas. Las células tumorales generalmente
muestran un marcado pleomorfismo con abundante mitosis. Según la matriz
predominante, los osteosarcomas se subdividen en tipos osteoblásticos
(76-80%), condroblásticos (10-13%) y fibroblásticos (10%). En el
osteosarcoma condroblástico, el componente predominante es el cartílago
hialino con atipia citológica grave. El cartílago neoplásico se fusiona
con el osteoide maligno y muestra condensación y formación de células
tumorales en la periferia de estos nódulos condroides.3,4 Esta
característica es beneficiosa en el diagnóstico por biopsia pequeña,
donde es necesario diferenciarlo del condrosarcoma. La estadificación se
basa en la mayor dimensión del tumor (≤ 8 cm: T1; > 8 cm: T2) y la
afectación discontinua del sitio óseo primario (T3). Las metástasis
pulmonares, seguidas de las esqueléticas, son los sitios más frecuentes
de enfermedad sistémica.3 Por lo tanto, el osteosarcoma de alto grado
generalmente se trata con quimioterapia preoperatoria y posoperatoria, y
el control local se logra mediante resección quirúrgica con márgenes
amplios utilizando técnicas de salvación de la extremidad. La radiación
se puede utilizar para tumores irresecables.5 La respuesta histológica a
la quimioterapia neoadyuvante sigue siendo uno de los pronósticos más
importantes de la supervivencia general y libre de enfermedad, con una
necrosis ≥ 90 % definida como una buena respuesta.6
La Figura 1 describe a una mujer de 15 años con hinchazón y dolor en
rápido aumento en la pierna izquierda. En la exploración había dolor
local y eritema. La tomografía computarizada mostró una lesión lítica
destructiva que involucraba la diáfisis y epífisis del extremo femoral
inferior con reacción perióstica. También hubo extensión de tejidos
blandos y al paciente se le diagnosticó osteosarcoma. Se sometió a
quimioterapia con mala respuesta al tratamiento y fue remitido a nuestro
centro de atención terciaria para una cirugía de rescate de la
extremidad. La muestra extirpada del fémur izquierdo mostró un extremo
cóndilar distal expandido. En los bivalvos, se observó un tumor duro de
color blanco grisáceo que medía 17,5 × 11,5 × 8,8 cm con áreas variadas
de hemorragia, cambio mixoide y calcificación (Figura 1A). Se observó
que el tumor se extendía hacia la cavidad medular hasta el cuello. La
corteza se rompió con una reacción perióstica y la extensión del tejido
blando circundante. Los márgenes articular, de tejidos blandos, muscular
y neurovascular estaban libres de tumores. En la microscopía, había
láminas, el patrón lobulillar y fascicular del tumor celular se
infiltraba en el hueso y el tejido blando (Figura 1B). Las células
tumorales mostraron pleomorfismo de moderado a marcado con núcleos
vesiculares, nucléolos visibles y una cantidad moderada de citoplasma.
Interviniendo las células tumorales, estaba presente una cantidad
significativa de depósito de material osteoide similar a un encaje. Se
observaron mitosis frecuentes; sin embargo, no se identificó necrosis
(Figura 1C). Había nidos y lóbulos de cartílago con mayor celularidad y
un marcado grado de atipia nuclear junto con material de matriz osteoide
(Figura 1D). Todos los márgenes de resección no estaban afectados por
el tumor. Según los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos,
el diagnóstico de osteosarcoma condroblástico [pT2; manual de
estadificación del Comité Conjunto Estadounidense sobre el Cáncer
(AJCC); 8ª edición] fue renderizada.
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El microambiente óseo está compuesto por médula ósea y una matriz
extracelular mineralizada. La médula ósea contiene dos tipos de células
diferentes: células madre hematopoyéticas con función hematopoyética y
células madre mesenquimales de la médula ósea, que son responsables de
diferenciarse en componentes no celulares de la sangre en el hueso,
incluidas células madre mesenquimales (MSC), osteoblastos, osteoclastos,
osteocitos, fibroblastos, células grasas, etc. [1,2,3]. El
microambiente óseo proporciona un sitio ideal para que prosperen muchos
tipos distintos de cáncer. Por ejemplo, algunos tumores secundarios que
se originan en otros sitios tienden a difundirse hacia el hueso,
incluidos el cáncer de mama, el cáncer de próstata, etc. [4,5,6]. El
concepto de “círculo vicioso” ha estado presente desde la década de 1990
para describir esta estrecha conexión entre las células tumorales
metastásicas y las células óseas [7]. Las células tumorales invaden el
hueso, lo que provoca la pérdida del equilibrio entre la formación y la
resorción ósea [4,5].
El microambiente óseo es también un suelo fértil y un sistema
biológico complejo que facilita la metástasis de muchos cánceres,
incluido el osteosarcoma (OS) [8,9]. En los últimos años, para
comprender el progreso de la OS, varios estudios se han centrado en la
relación entre la OS y el microambiente óseo, por ejemplo, las MSC, que
son uno de los miembros más importantes del microambiente óseo [10].
Aquí, resumimos los enfoques de investigación sobre el microambiente
óseo y la metástasis del sistema operativo. Revisamos el efecto promotor
de los componentes principales del microambiente óseo sobre la
metástasis del sistema operativo, como las células madre mesenquimales,
la hipoxia, la acidosis y las quimiocinas. Mientras tanto, estábamos
particularmente preocupados por las vías de señalización activadas por
estos factores en el microambiente óseo y las consecuencias para el
progreso de la metástasis del sistema operativo.
OS es el principal tumor óseo primario maligno en adultos jóvenes y
niños. Las regiones metafisarias de los huesos largos, los sitios más
activos del hueso, son los principales sitios de crecimiento del sistema
operativo [11]. La gran heterogeneidad tumoral en la OS crea algunos
problemas difíciles para la terapia tumoral, como la identificación de
biomarcadores confiables, el reconocimiento del mecanismo de recurrencia
y la identificación de qué tipo de célula causa la OS [12]. La forma
convencional de OS se puede dividir en subtipos distintivos basados en
en el análisis histológico: tipos osteoblásticos, fibroblásticos,
condroblásticos, epitelioides, ricos en células gigantes, de células
pequeñas y telangiectásicos [13]. Aunque las características
morfológicas son diferentes, la investigación convencional cree que la
OS surge en los osteoides generados a partir de células madre
mesenquimales, así como en preosteoblastos o precursores de osteoblastos
[14]. Por ejemplo, algunos artículos informaron que la eliminación de
TP53 y Rb puede causar la transformación OS de los osteoblastos
[15,16,17]. La pérdida de Rb puede desencadenar la transformación de las
MSC en OS, y la sobreexpresión de C-myc también tiene consecuencias
similares para las MSC [18]. La patogénesis molecular de la OS es
complicada, pero a pesar de ello, hay algunos genes clave que se han
estudiado y pueden darnos un poco de inspiración. TP53 y Rb son los
genes con mayor frecuencia de ausencia y mutaciones en modelos de OS
humanos y de ratones transgénicos. Tanto TP53 como Rb son genes
supresores de tumores y participan en la regulación del ciclo celular,
mientras que TP53 participa en la apoptosis celular. Hay otros genes con
expresión aberrante en OS, incluidos c-myc, AP-1, c-fos, TWIST, MMP,
IGF-1, etc. [19,20,21,22].
La metástasis tumoral es el principal problema de la terapia tumoral
[23]. La mayoría de los OS se infiltran en el tejido circundante e
incluso metastatizan en el pulmón cuando se encuentran. La metástasis
pulmonar es el principal desafío para la terapia con OS; sin embargo,
debido a la introducción de la quimioterapia, la tasa de supervivencia a
cinco años de la SG ha aumentado a aproximadamente el 70% desde la
década de 1970, pero la tasa de supervivencia a cinco años sigue siendo
tan baja como el 20-30% después de la metástasis pulmonar [24]. El
estudio de cómo el microambiente tumoral afecta la propagación y la
metástasis de la OS aún no está en profundidad. Las células OS malignas
forman una mezcla compleja con otras células normales (MSC,
fibroblastos, osteoblastos y células inmunes mieloides) y algunos
factores químicos (hipoxia, acidosis). Este microambiente tumoral
especial de la mezcla compleja es un lugar perfecto para que OS se
desarrolle y metastatice. Al comprender este microambiente óseo
especial, se puede comprender mejor el mecanismo de la metástasis del OS
y es posible encontrar un objetivo terapéutico para el tratamiento de
la metástasis del OS.
El microambiente óseo es un suelo fértil ideal para que se
siembren tumores primarios y secundarios. La aparición y desarrollo del
osteosarcoma, como tumor óseo primario, está estrechamente relacionado
con el microambiente óseo. Especialmente, la metástasis del osteosarcoma
es el desafío restante de la terapia y el mal pronóstico. Cada vez hay
más evidencia que se centra en la relación entre el microambiente óseo y
la metástasis del osteosarcoma. Existen muchos elementos en el
microambiente óseo, como ácidos, hipoxia y quimiocinas, que se ha
verificado que afectan la progresión y la malignidad del osteosarcoma a
través de diversas vías de señalización. En consecuencia, resumimos
minuciosamente todos estos reguladores en el microambiente óseo y las
cascadas de transmisión, intentando proporcionar sugerencias para
inhibir la metástasis del osteosarcoma mediante la mejora del
microambiente óseo. Además, el análisis de la interacción entre el
microambiente óseo y el osteosarcoma nos ayudará a comprender en
profundidad el desarrollo del osteosarcoma. Los protagonistas celulares y
moleculares presentados en el microambiente óseo que promueven la
metástasis del osteosarcoma acelerarán la exploración de nuevas
estrategias terapéuticas contra el osteosarcoma.
Conclusiones y perspectivas Estudios anteriores demostraron que el
microambiente óseo promueve la metástasis o la malignidad del sistema
operativo. En esta revisión, revisamos brevemente el sistema operativo y
el microambiente óseo; discutieron principalmente la función de las
células madre mesenquimales, la acidosis, la hipoxia y las quimiocinas
en el microambiente para promover la migración, la invasión y la
metástasis pulmonar del sistema operativo; y resumió ampliamente las
vías de señalización activadas en el sistema operativo que facilitan la
metástasis del sistema operativo, incluidas las vías de señalización
PI3K/Akt, Wnt/β-Catenin, MAPK/ERK, Hedgehog y Notch. Descubrimos que la
función de las células madre mesenquimales y las quimiocinas son puntos
importantes en la investigación de la OS y también son los factores más
importantes en el microambiente óseo para promover el progreso de la OS.
Siempre hay algunas interferencias entre las diferentes vías en la
aparición y el desarrollo de tumores, lo que proporciona una comprensión
integral de la aparición y el desarrollo de tumores. Además, el eje
IL-8/CXCR1 y el eje CXCL12/CXCR4/CXCR7 se activan comúnmente en el
microambiente óseo cuando se produce metástasis del sistema operativo
[29,31,33,39,53]. IL-8 y CXCL12, como moléculas secretadas, se detectan
fácilmente a través de la sangre periférica. IL-8 y CXCL12 pueden ser
biomarcadores de metástasis del sistema operativo y el eje IL-8/CXCR1 y
el eje CXCL12/CXCR4/CXCR7 pueden ser objetivos terapéuticos potenciales
para la metástasis del sistema operativo en el futuro.
Yang C, Tian Y, Zhao F, Chen Z, Su P, Li
Y, Qian A. Bone Microenvironment and Osteosarcoma Metastasis. Int J Mol
Sci. 2020 Sep 23;21(19):6985. doi: 10.3390/ijms21196985. PMID: 32977425;
PMCID: PMC7582690.
Licensee MDPI, Basel, Switzerland. This
article is an open access article distributed under the terms and
conditions of the Creative Commons Attribution (CC BY) license (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).
Si
se diagnostica con precisión, el osteosarcoma central de bajo grado se
puede tratar con éxito mediante escisión quirúrgica con márgenes
amplios. #Osteosarcoma #Oncología #Cirugía #BJJ #Oncology #Surgery
Objetivos: El osteosarcoma central de bajo grado (LGCOS), un tipo
raro de osteosarcoma, a menudo tiene características radiológicas y
patológicas engañosas que se superponen con las de otros tumores óseos,
lo que complica el diagnóstico y el tratamiento. Nuestro objetivo era
analizar las características clínicas, radiológicas y patológicas de los
pacientes con LGCOS, centrándonos en el diagnóstico, el tratamiento y
los resultados.
Conclusión: El diagnóstico de LGCOS puede ser un desafío porque puede
presentarse con características no malignas y tiene una baja precisión
diagnóstica en la biopsia. Si se diagnostica con precisión, el LGCOS se
puede tratar con éxito mediante escisión quirúrgica con amplios
márgenes.
Khal AA, Aiba H, Righi A, Gambarotti M,
Atherley O’Meally AO, Manfrini M, Donati DM, Errani C. Diagnostic
challenges in low-grade central osteosarcoma. Bone Joint J. 2024 Jan
1;106-B(1):99-106. doi: 10.1302/0301-620X.106B1.BJJ-2023-0531.R1. PMID:
38160683.
-El osteoblastoma epitelioide (EO) es un tipo de osteoblastoma poco
común y agresivo debido a su tendencia a invadir localmente y su alta
tasa de recurrencia. -El diagnóstico y el tratamiento de la EO
requieren una evaluación cuidadosa de los hallazgos clínicos,
radiográficos e histopatológicos, ya que a menudo presentan
características superpuestas con el osteosarcoma de bajo grado (LG-OS) y
la EO. -EO se caracteriza por contornos redondeados y bien
definidos, límites discernibles y patrones de crecimiento expansivos
asociados. -La estrategia de tratamiento más eficaz para la OE implica un legrado extenso o una resección en bloque.
Los osteoblastomas (OB) representan el 1% de todos los tumores óseos
benignos1. El osteoblastoma epitelioide (EO), específicamente, es una
variante poco común y altamente agresiva de OB, reconocida
principalmente por su tendencia a la invasión local y una tasa de
recurrencia notablemente elevada. Su nombre deriva de la presencia
distintiva de osteoblastos epitelioides agrandados2. Este tumor formador
de hueso afecta predominantemente a adultos jóvenes, con mayor
prevalencia entre los varones, particularmente en pacientes menores de
25 años. Suele manifestarse notablemente en la columna vertebral y la
región sacra3.
Las manifestaciones clínicas de la EO varían según la ubicación y el
tamaño del tumor. Los síntomas comunes incluyen dolor localizado, que
puede ser intenso y persistente, así como hinchazón o masas palpables en
el área afectada. En los casos en que el tumor afecta la columna, los
pacientes pueden experimentar déficits neurológicos como debilidad,
entumecimiento o alteración de la función de la vejiga y los intestinos
debido a la compresión de la médula espinal o las raíces nerviosas4.
Además, algunos casos pueden presentar fracturas patológicas si el tumor
debilita la estructura ósea. Dada su rareza, reconocer estos signos y
síntomas clínicos es crucial para el diagnóstico oportuno y el
tratamiento adecuado de los AE5. En los hallazgos radiográficos, la OE
en la tomografía computarizada (TC) suele aparecer como una lesión
osteolítica bien definida con márgenes irregulares y áreas de
adelgazamiento cortical. Además, la resonancia magnética puede
proporcionar información valiosa sobre la extensión del tumor, incluida
su relación con las estructuras adyacentes y la médula espinal si afecta
la columna6. Histopatológicamente, la EO se caracteriza por una
abundancia de osteoblastos epitelioides grandes que rodean la periferia
del tumor. Ocasionalmente, puede exhibir un patrón de crecimiento local
más agresivo, que puede conducir a la destrucción cortical y al
desarrollo de quistes óseos aneurismáticos secundarios. El diagnóstico
de OB se basa en los hallazgos histológicos, específicamente la
presencia de un tumor formador de hueso caracterizado por trabéculas de
hueso tejido remodelado rodeado por osteoblastos regordetes y bien
desarrollados dentro de un fondo vascularizado1–3,6.
El desafío diagnóstico asociado con la OB se complica aún más por el
espectro de lesiones que puede manifestar, especialmente cuando las
formas más graves se identifican por la presencia de osteoblastos
epitelioides. En consecuencia, algunos patólogos han optado por
clasificar el OB en subcategorías, utilizando cada característica
distinta como base para la diferenciación. Es imperativo que un patólogo
capacitado distinga eficazmente esta lesión específica de afecciones
como el osteosarcoma de bajo grado (LG-OS) o tumores óseos benignos como
el osteoma osteoide, ya que su pronóstico e implicaciones clínicas
difieren significativamente7. Este informe se centra en el caso de un
niño de 12 años diagnosticado con EO de columna torácica. El paciente
inicialmente presentó dolor persistente y localizado en la región de la
columna torácica, lo que generó preocupaciones sobre malignidad.
Este trabajo se ha informado de acuerdo con los criterios SCARE8.
El osteoblastoma (OB) es un tumor óseo benigno poco común que
representa menos del 1% de todas las neoplasias óseas. En contraste con
el OB típico, un subgrupo más pequeño conocido como «osteoblastoma
epitelioide (EO)» exhibe una inclinación distintiva a la invasión local y
la recurrencia. Esta rara variante puede plantear desafíos
diagnósticos, particularmente debido a su presentación clínica y
radiológica poco clara.
Presentación del caso: Este estudio detalla un caso clínico de un
niño de 12 años que experimenta dolor por un tumor óseo lítico ubicado
en las vértebras torácicas (T3-T4), lo que inicialmente sugiere
malignidad. Después de un legrado extenso, el análisis histopatológico
confirmó el diagnóstico de EO mediante tinción inmunohistoquímica. El
seguimiento posterior a los 3 meses reveló ausencia de dolor y
recurrencia de la lesión.
Discusión clínica: Distinguir la EO de un tumor maligno requiere
un enfoque multidisciplinario, considerando las características
clínicas, radiográficas e histológicas que diferencian las dos
entidades.
Conclusión: El objetivo de la presentación de este caso es
aumentar la conciencia sobre esta variante tumoral recurrente, que
plantea desafíos diagnósticos, particularmente para distinguirla de los
tumores malignos, incluido el osteosarcoma.
Zaresharifi N, Karimzadhagh S, Reihanian
Z, Jahanzad I, Ashoobi MT. A case of epithelioid osteoblastoma of the
thoracic vertebra in a 12-year-old male: a case report and review of
literature. Ann Med Surg (Lond). 2023 Nov 1;85(12):6256-6261. doi:
10.1097/MS9.0000000000001430. PMID: 38098609; PMCID: PMC10718387.
Los
tumores óseos primarios benignos y malignos se clasifican según el tipo
de tejido a partir del cual se originó el tumor, como tumores
formadores de hueso, formadores de cartílago, conectivos, vasculares e
idiopáticos. Los tumores óseos primarios malignos, también llamados
sarcomas óseos, son un grupo de neoplasias malignas raras que se
originan en el sistema esquelético, con predominio de los huesos largos
pero no exclusivamente. Los sarcomas óseos son muy agresivos y los
pacientes sufren dolor, hinchazón y fracturas [1, 2]. Estos tumores son
difíciles de tratar, se caracterizan por muchas variaciones histológicas
y presentan muchas dificultades clínicas a la hora de identificar
terapias resolutivas [1]. Las tres entidades principales de los sarcomas
óseos son los osteosarcomas (OS), los sarcomas de Ewing y los
condrosarcomas [1, 3].
Los
OS son los tumores óseos malignos más prevalentes en adolescentes y
adultos jóvenes [4–9]. Los OS se localizan principalmente en la
metáfisis de los huesos largos, especialmente en el fémur distal, la
tibia proximal y el húmero [4, 7, 9]. Derivan de células mesenquimales
primitivas y se caracterizan por la formación de matriz extracelular
osteoide inmadura relacionada con la resorción ósea mediada por
osteoclastos activados [4, 6-10]. El origen biológico de la OS sigue sin
estar claro, aunque múltiples factores pueden ser responsables de la
enfermedad, incluidas mutaciones genéticas (p. ej., Rb, p53) y un
microambiente inmunosupresor que impulsa el desarrollo de tumores
[10-12]. El desarrollo de los sistemas operativos también puede estar
relacionado con la teoría de la “semilla y el suelo” propuesta
inicialmente por Sir Steven Paget a finales del siglo XIX. Las células
OS crecen en un microambiente local permisivo que modula su
comportamiento y facilita todos los pasos en el desarrollo del tumor (p.
ej., proliferación/quiescencia, invasión/migración, resistencia a los
medicamentos) [4, 13-15] y contribuye a su heterogeneidad intrínseca
[16, 17 ••]. El parénquima pulmonar es el sitio metastásico más común en
la OS, y los focos metastásicos se asocian frecuentemente con un
resultado clínico deficiente [7, 9, 18].
El
tratamiento convencional para la OS se basa en un enfoque secuencial
que combina quimioterapia y cirugía [4]. Debido a la particular
radiorresistencia de la OS, la radioterapia solo se propone para tumores
en ubicaciones de alto riesgo o para reducir el riesgo de recurrencia
después de la cirugía [7–9, 18–20]. A pesar del aumento de los ensayos
clínicos en las últimas cuatro décadas, las tasas de curación de la OS
no han mejorado. Por tanto, las terapias dirigidas no específicas
muestran efectos terapéuticos deficientes con efectos secundarios en
dosis altas [20].
Esta revisión tiene como objetivo resumir y discutir los principales avances recientes en los enfoques terapéuticos de los OS.
Este
artículo ofrece una breve descripción de los avances más recientes en
el tratamiento del osteosarcoma, incluida la focalización en las vías de
señalización, los inhibidores de los puntos de control inmunitarios,
las estrategias de administración de fármacos como enfoques únicos o
combinados y la identificación de nuevos objetivos terapéuticos para
enfrentar esta enfermedad altamente heterogénea.
Hallazgos
recientes: El osteosarcoma es uno de los tumores óseos malignos
primarios más comunes en niños y adultos jóvenes, con un alto riesgo de
metástasis óseas y pulmonares y una tasa de supervivencia a 5 años de
alrededor del 70% en ausencia de metástasis y del 30% si hay metástasis.
detectado en el momento del diagnóstico. A pesar de los nuevos avances
en la quimioterapia neoadyuvante, el tratamiento eficaz del osteosarcoma
no ha mejorado en las últimas cuatro décadas. La aparición de la
inmunoterapia ha transformado el paradigma del tratamiento, centrando
las estrategias terapéuticas en el potencial de los inhibidores de los
puntos de control inmunológico. Sin embargo, los ensayos clínicos más
recientes muestran una ligera mejoría respecto al esquema de
poliquimioterapia convencional. El microambiente tumoral desempeña un
papel crucial en la patogénesis del osteosarcoma al controlar el
crecimiento del tumor, el proceso metastásico y la resistencia a los
medicamentos y allanó el camino para nuevas opciones terapéuticas que
deben validarse mediante estudios preclínicos y ensayos clínicos
precisos.
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El
osteosarcoma es uno de los tumores primarios del hueso más comunes, con
una tasa de supervivencia a 5 años inferior al 20% después del
desarrollo de metástasis. El osteosarcoma está muy predispuesto a la
enfermedad ósea de Paget y ambos tienen rasgos esqueléticos
característicos comunes debido a la rápida remodelación ósea. El
pronóstico del osteosarcoma depende de la localización, lo que enfatiza
aún más la probable contribución del microambiente óseo en su
patogénesis.
La
mecanobiología describe los procesos involucrados cuando las señales
mecánicas del microambiente físico cambiante del hueso se transducen a
vías biológicas a través de componentes celulares mecanosensibles. Se
han utilizado terapias impulsadas por la mecanobiología para frenar la
progresión tumoral mediante la alteración directa del microambiente
físico o la inhibición de proteínas mecanosensibles asociadas a
metástasis.
Esta
revisión enfatiza la contribución de la mecanobiología a la progresión
del osteosarcoma y arroja luz sobre las terapias actuales basadas en la
mecanobiología y nuevos objetivos potenciales para mejorar el manejo de
la enfermedad. Además, se resumen los diferentes modelos 3D que se
utilizan actualmente para estudiar la mecanobiología del osteosarcoma.
Todo
organismo vivo, independientemente de su complejidad, puede, en última
instancia, simplificarse a los principios fundamentales de la biología
celular, que abarca las vías celulares, la genética/epigenética y el
microambiente celular. Comprender las interacciones entre estos tres
componentes y el alcance de su influencia en el comportamiento y la
función celular puede proporcionar una imagen completa de la progresión y
la metástasis del cáncer, con la consiguiente aceleración de nuevos
enfoques terapéuticos. Esta revisión interdisciplinaria destaca la
relación interactiva entre la biología celular del osteosarcoma y el
microambiente físico con énfasis en las intervenciones farmacológicas
relacionadas con la mecanobiología que tienen el potencial de alterar
las vías mecanotransductoras óseas. Estos conocimientos mecanobiológicos
podrían facilitar la identificación de nuevos objetivos y perspectivas
para la terapia del osteosarcoma.
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Historia y tratamiento de los tumores óseos en México
marzo 23, 2023 por admin
Los tumores óseos son poco frecuentes en comparación con otros tipos de cáncer. Según el Instituto Nacional de Estadística y Geografía (INEGI), en 2019 se registraron 88 683 defunciones por tumores malignos en México, lo que representa el 12% del total de las defunciones registradas ese año. De estas, el 51% correspondió a mujeres y el 49% a hombres. La tasa de mortalidad por tumores malignos aumenta con la edad y es mayor en los hombres que en las mujeres.
Aneurysmal bone cyst classification according to morphology
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Los tumores óseos son el crecimiento anormal de células en los huesos, que pueden ser benignos o malignos, primarios o secundarios. Los tumores óseos primarios se originan en el propio hueso, mientras que los secundarios se diseminan desde otros órganos afectados por el cáncer. Los tumores óseos benignos no se propagan a otras partes del cuerpo, pero pueden causar dolor, deformidad o fracturas. Los tumores óseos malignos pueden invadir y destruir el tejido óseo circundante, así como metastatizar a otros sitios.
En este artículo vamos a hablar sobre tres tipos de tumores óseos que tienen una relevancia clínica y epidemiológica en México: el tumor de células gigantes, el osteosarcoma y el condrosarcoma.
El tumor de células gigantes (TCG) es una neoplasia benigna pero localmente agresiva, que representa entre el 4 y el 10% de todos los tumores óseos primarios. Sin embargo, en algunas poblaciones como la mexicana, puede llegar a representar hasta el 20% de los casos. El TCG se caracteriza por la presencia de células multinucleadas (células gigantes) en un estroma mononuclear. Suele afectar a personas jóvenes entre los 20 y los 40 años, con una ligera predominancia femenina. El TCG se localiza preferentemente en los extremos de los huesos largos, sobre todo en la rodilla, la muñeca y el tobillo. Los síntomas más frecuentes son dolor e inflamación localizados, que pueden limitar la movilidad articular. El diagnóstico se basa en la radiografía, la resonancia magnética y la biopsia del tejido tumoral. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica del tumor con preservación del hueso afectado y reconstrucción con injerto óseo o cemento.
El osteosarcoma es un tumor maligno que se origina en las células formadoras del hueso (osteoblastos). Es el tumor óseo primario más frecuente en todas las edades, pero especialmente en niños y adolescentes. Representa alrededor del 25% de los tumores óseos primarios diagnosticados en México entre 2013 y 2017. El osteosarcoma suele afectar a los huesos largos de las extremidades, sobre todo alrededor de la rodilla, el hombro y la cadera. Los síntomas más comunes son dolor e hinchazón persistentes que no mejoran con el reposo o los analgésicos. El diagnóstico se realiza mediante radiografía, tomografía computarizada, resonancia magnética y biopsia del tejido tumoral. El tratamiento consiste en quimioterapia para reducir el tamaño del tumor y cirugía para extirparlo completamente con márgenes negativos. En algunos casos se puede realizar una amputación o una resección segmentaria con prótesis.
El condrosarcoma es un tumor maligno que se origina en las células formadoras del cartílago (condroblastos). Es el segundo tumor óseo primario más frecuente en adultos después del osteosarcoma. Representa cerca del 25% de los tumores óseos primarios diagnosticados en México entre 2013 y 2017. El condrosarcoma puede afectar a cualquier hueso que contenga cartílago, pero se localiza principalmente en la pelvis, las costillas, el fémur y la escápula. Los síntomas más habituales son dolor e inflamación progresivos que no responden al tratamiento conservador. El diagnóstico se basa en la radiografía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la biopsia del tejido tumoral. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica radical del tumor con márgenes amplios para evitar recidivas locales o metástasis a distancia.
El diagnóstico de los tumores óseos se basa en la historia clínica, el examen físico, las pruebas de imagen (como radiografías, tomografía computarizada o resonancia magnética) y la biopsia del tejido afectado. El tratamiento depende del tipo, la localización, el tamaño y la extensión del tumor, así como de la edad y el estado general del paciente. Las opciones terapéuticas incluyen cirugía, quimioterapia, radioterapia o una combinación de estas.
La cirugía tiene como objetivo extirpar todo el tumor con un margen suficiente para evitar su recurrencia. En algunos casos puede ser necesario realizar una amputación o una reconstrucción protésica del hueso afectado. La quimioterapia consiste en administrar fármacos que matan o detienen el crecimiento de las células cancerosas. La radioterapia utiliza rayos X u otras formas de radiación para dañar o eliminar las células tumorales.
La supervivencia y la calidad de vida de los pacientes con tumores óseos han mejorado gracias al avance científico y tecnológico en los últimos años. Sin embargo, aún existen desafíos importantes para prevenir, diagnosticar y tratar estos padecimientos con eficacia y seguridad. Por ello es necesario seguir investigando sobre sus causas, mecanismos moleculares, factores pronósticos y nuevas terapias dirigidas.
Bibliografía:
– INEGI (2021). Estadísticas a propósito del día mundial contra el cáncer.
– Rivas-Berny C, Méndez-Domínguez N, Alejos-Gómez R. Prevalencia en México del tumor de células gigantes, osteosarcoma y condrosarcoma (2013-2017). Acta Ortop Mex. 2020 May-Jun;34(3):183-188. doi:10.35366/97071.
– Prevalencia en México del tumor de células gigantes, osteosarcoma y condrosarcoma (2013-2017). Acta ortopédica mexicana vol.34 no.3 Ciudad de México may./jun. 2020
– Introducción a los tumores óseos – Trastornos de los huesos, articulaciones y músculos – Manual MSD versión para público general
Los
sarcomas óseos pediátricos son un desafío doble para los cirujanos
ortopédicos en términos de resección y reconstrucción del tumor, ya que
es importante minimizar los problemas funcionales y de crecimiento sin
comprometer las tasas de supervivencia. La técnica de Cañadell consiste
en una epifisiolisis tipo I realizada mediante distracción continua
mediante un fijador externo antes de la resección. Fue diseñado para
lograr un margen seguro debido a la capacidad del cartílago fisario de
ser una barrera para la diseminación tumoral en algunas situaciones,
evitando la necesidad de reconstrucción articular, y preservando la
capacidad de crecimiento la mayoría de las veces.
A pesar de
las dudas iniciales planteadas en la comunidad científica, esta técnica
es ahora ampliamente utilizada en muchos países para el tratamiento de
sarcomas óseos metafisarios pediátricos. Esta anotación destaca la
importancia del trabajo de Cañadell y repasa la experiencia de su
aplicación en pacientes con sarcoma óseo durante los últimos 40 años.
San-Julián M, Gómez-Álvarez J, Idoate MÁ,
Aquerreta JD, Vázquez-García B, Lamo-Espinosa JM. Epiphyseal
distraction prior to resection in paediatric bone sarcomas : four
decades of experience. Bone Joint J. 2023 Jan;105-B(1):11-16. doi:
10.1302/0301-620X.105B1.BJJ-2022-0722.R2. PMID: 36587257.
El
microambiente óseo es un terreno fértil ideal para la siembra de
tumores primarios y secundarios. La aparición y desarrollo del
osteosarcoma, como tumor óseo primario, está estrechamente relacionado
con el microambiente óseo.
Especialmente, la metástasis del
osteosarcoma es el desafío restante de la terapia y el mal pronóstico.
La creciente evidencia se centra en la relación entre el microambiente
óseo y la metástasis del osteosarcoma.
Existen muchos elementos
en el microambiente óseo, como ácidos, hipoxia y quimiocinas, que se ha
comprobado que afectan la progresión y malignidad del osteosarcoma a
través de varias vías de señalización.
Resumimos a fondo todos
estos reguladores en el microambiente óseo y las cascadas de
transmisión, en consecuencia, tratando de proporcionar sugerencias para
inhibir la metástasis del osteosarcoma a través de la mejora del
microambiente óseo.
Además, el análisis de la interacción entre
el microambiente óseo y el osteosarcoma nos ayudará a comprender en
profundidad el desarrollo del osteosarcoma.
Los protagonistas
celulares y moleculares presentes en el microambiente óseo que promueven
la metástasis del osteosarcoma acelerarán la exploración de nuevas
estrategias terapéuticas contra el osteosarcoma.
Yang
C, Tian Y, Zhao F, Chen Z, Su P, Li Y, Qian A. Bone Microenvironment
and Osteosarcoma Metastasis. Int J Mol Sci. 2020 Sep 23;21(19):6985.
doi: 10.3390/ijms21196985. PMID: 32977425; PMCID: PMC7582690.
Licensee
MDPI, Basel, Switzerland. This article is an open access article
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