Conceptos actuales desde el diagnóstico hasta el tratamiento de la enfermedad de Gorham-Stout: una revisión narrativa sistemática de unos 350 casos
- Los pacientes con enfermedad de Gorham-Stout (GSD) presentan destrucción y reabsorción progresiva del hueso.
- Los síntomas típicos relacionados con los huesos incluyen hinchazón, dolor y deterioro funcional en la región afectada.
- Los tres aspectos de la etiopatología de GSD son los osteoclastos, la angiogénesis/linfangiogénesis y la función de los osteoblastos.
- El enfoque farmacológico multidirigido incluye opciones innovadoras y representa hitos del tratamiento, a veces asociado con la radioterapia.
- La cirugía se usa principalmente para tratar complicaciones: fracturas patológicas/inminentes, inestabilidad o deformidades de la columna y quilotórax.
- En esta revisión narrativa destacamos los estándares actuales en diagnóstico, manejo clínico y estrategias terapéuticas.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35076412/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8788153/
https://eor.bioscientifica.com/view/journals/eor/7/1/EOR-21-0083.xml
Angelini A, Mosele N, Pagliarini E, Ruggieri P. Current concepts from diagnosis to management in Gorham-Stout disease: a systematic narrative review of about 350 cases. EFORT Open Rev. 2022 Jan 11;7(1):35-48. doi: 10.1530/EOR-21-0083. PMID: 35076412; PMCID: PMC8788153.