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domingo, 10 de marzo de 2024

Compresión aguda de la médula espinal en el contexto de hematopoyesis extramedular crónica de la columna torácica

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Compresión aguda de la médula espinal en el contexto de hematopoyesis extramedular crónica de la columna torácica

La hematopoyesis extramedular de la columna puede provocar compresión de la médula espinal que requiere tratamiento quirúrgico urgente
@BasselDiebo, @BrownSpine, @NASSspine, @ElsOrthopaedics
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Acute spinal cord compression in the setting of chronic extramedullary hematopoiesis of the thoracic spine – North American Spine Society Journal (NASSJ) (nassopenaccess.org)


En la hematopoyesis extramedular (HEM), las células madre hematopoyéticas se expanden y diferencian, produciendo células sanguíneas fuera de la médula ósea [1]. Si bien esto puede ser una respuesta fisiológica en momentos de mayor demanda de oxígeno, la EMH patológica puede ocurrir en varias condiciones, como trastornos hematopoyéticos, compensación hematopoyética insuficiente, anemia, infección, tumores y estrés metabólico [1]. Una causa importante de EMH es la talasemia, una deficiencia congénita de la producción de hemoglobina que provoca anemia crónica [2].

La EMH se encuentra más comúnmente en el hígado y el bazo, pero también puede ocurrir en el pulmón, el riñón y la columna vertebral [3]. La EMH vertebral se informa en el 11% al 15% de todos los casos de EMH, y ocurre con mayor frecuencia en la columna torácica [2]. Debido a la rareza de la HME, la literatura que describe la HME vertebral se limita a informes de casos y series. La EMH vertebral se diagnostica frecuentemente de forma incidental, ya que muchos pacientes son asintomáticos [2]. Sin embargo, dado el espacio epidural limitado en la columna torácica, el efecto de masa de la EMH puede provocar déficits neurológicos que van desde una radiculopatía leve hasta una compresión grave de la médula espinal [4].

Aquí, presentamos a un paciente con EMH conocida de la columna torácica y múltiples fracturas por compresión de la columna torácica y lumbar, en tratamiento conservador, que desarrolló un inicio agudo de compresión grave de la médula espinal y una fractura de T9 con fenómeno de vacío. Posteriormente, el paciente se sometió a una descompresión multinivel urgente y a una cifoplastia con balón T9, lo que resultó en una recuperación neurológica completa. Obtuvimos consentimiento informado para compartir el caso.


Aunque es poco común, la hematopoyesis extramedular patológica (HEM) puede ocurrir en respuesta a trastornos mieloproliferativos y puede presentarse como masas paravertebrales.

Descripción del caso
Describimos a una mujer de 63 años con talasemia no especificada, hemocromatosis y hematopoyesis extramedular asintomática conocida de la columna torácica que desarrolló de forma aguda una compresión grave de la médula espinal y una fractura por fenómeno de vacío T9 7 meses después de su diagnóstico inicial.

Conclusiones
La cronología de la sintomatología en el caso sugiere que los pacientes asintomáticos con hematopoyesis extramedular de la columna T pueden desarrollar un deterioro neurológico progresivo y fracturas por compresión atraumáticas que culminan en una lesión aguda de la médula espinal. Si bien puede ser apropiado tratar a los pacientes asintomáticos de manera conservadora, siempre se debe considerar la descompresión quirúrgica.

Acute spinal cord compression in the setting of chronic extramedullary hematopoiesis of the thoracic spine – PubMed (nih.gov)

Acute spinal cord compression in the setting of chronic extramedullary hematopoiesis of the thoracic spine – PMC (nih.gov)

Acute spinal cord compression in the setting of chronic extramedullary hematopoiesis of the thoracic spine – North American Spine Society Journal (NASSJ) (nassopenaccess.org)

Agaisse T, Thomson C, Balmaceno-Criss M, McCluskey L, Diebo BG, Kuris E, Daniels AH. Acute spinal cord compression in the setting of chronic extramedullary hematopoiesis of the thoracic spine. N Am Spine Soc J. 2023 Aug 3;15:100260. doi: 10.1016/j.xnsj.2023.100260. PMID: 37649971; PMCID: PMC10462891.

This is an open access article under the CC BY license (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).

jueves, 30 de septiembre de 2021

Paciente parapléjico progresivo con talasemia por hematopoyesis extramedular y fractura vertebral. Informe de un caso

 https://www.columnavertebralpediatricaygeriatrica.com.mx/academia/paciente-paraplejico-progresivo-con-talasemia-por-hematopoyesis-extramedular-y-fractura-vertebral-informe-de-un-caso/


Paciente parapléjico progresivo con talasemia por hematopoyesis extramedular y fractura vertebral
Informe de un caso



Presentamos un caso de paraplejía progresiva por hematopoyesis extramedular y fractura vertebral patológica en un paciente con talasemia. Las diversas técnicas quirúrgicas, incluidos tornillos pediculares más grandes, fijación bicortical y dirección convergente para mejorar la fuerza de extracción, se habían utilizado como consecuencia de la deformidad cifótica y del hueso osteoporótico.

El diagnóstico oportuno y el conocimiento de la calidad ósea comprometida del paciente talasémico es esencial para guiar el manejo adecuado y producir los resultados deseados.

https://hub.jbjs.org/reader.php?id=210003&rsuite_id=3029356&native=1&topics=sp+oe&source=JBJS_Case_Connector%2F11%2F3%2Fe21.00089%2Fabstract#info

A Progressive Paraplegic Patient with Thalassemia Because of Extramedullary Hematopoiesis and Vertebral Fracture
A Case Report
Investigation performed at the Department of Orthopaedics, Phramongkutklao Hospital and College of Medicine, Bangkok, Thailand

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