Tumores malignos primarios de huesos y tejidos blandos de la columna vertebral y el sacro apendicular
Objetivos
El objetivo
del presente estudio fue analizar el resultado oncológico y neurológico
de los pacientes sometidos a tratamiento interdisciplinario para tumores
malignos primarios de huesos y tejidos blandos de la columna vertebral
en las últimas siete décadas, y los cambios a lo largo del tiempo.
Conclusión
Nuestro
estudio demuestra claramente el impacto positivo de las técnicas
quirúrgicas mejoradas, así como de los métodos de diagnóstico por imagen
refinados y las opciones de terapia adyuvante evolucionadas, en la tasa
de supervivencia en todas las entidades tumorales. Sin embargo, a pesar
de un plan de tratamiento multimodal, la mortalidad a largo plazo de
estos tumores sigue siendo alta.
Bone & Joint Open
Primary malignant bone and soft-tissue tumours of the spine and appendicular sacrum | Bone & Joint
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Un enfoque de equipo multidisciplinario, así como planes de tratamiento individualizados, parecen ser indispensables para lograr el mejor resultado posible.
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Mensaje para llevar a casa
- Un enfoque de equipo multidisciplinario, así como planes de tratamiento individualizados, parecen ser indispensables para lograr el mejor resultado posible.
- El impacto positivo de las técnicas quirúrgicas mejoradas, la disponibilidad de nuevos quimioterapéuticos y la radioterapia conformada en la supervivencia se pudo demostrar claramente.
Introducción
Los tumores
malignos de los huesos y de los tejidos blandos son poco frecuentes y,
por lo tanto, se incluyen en la lista de cánceres raros con una
incidencia de <6/100 000/año y representan solo el 0,4% al 1% de
todos los tumores.1-3 Si bien la enfermedad metastásica es común en la
columna vertebral, la aparición de tumores malignos primarios en la
columna vertebral es aún más escasa.4,5 Representan menos del 5% de
todas las lesiones óseas malignas5 y, por lo tanto, el 0,2% de todas las
neoplasias.4 En niños y adolescentes, los tumores malignos de la
columna representan menos del 30% de todos los tumores de la columna
vertebral. Esto cambia en los ancianos, en quienes aproximadamente el
75% de todos los tumores de la columna son malignos debido a una clara
preponderancia de la enfermedad metastásica.1 Las lesiones malignas
primarias más comunes de la columna y el compartimento paravertebral son
el cordoma, el plasmocitoma solitario y el mieloma múltiple, que no se
investigaron en el presente estudio, ya que el enfoque se centra en los
sarcomas primarios de huesos y tejidos blandos (STB) como el
condrosarcoma (CSA; prevalencia del 6,5 al 15% en la columna,6,7 sarcoma
de Ewing (EWS; incidencia del 3,5% en la columna,8 y osteosarcoma (OSA;
3 a 5% de todos los OSA).9 El resultado de estos tumores sigue siendo
modesto debido a los desafíos significativos del tratamiento, como los
intervalos asintomáticos largos que resultan en tamaños de tumor
grandes, estructuras anatómicas adyacentes delicadas y opciones
limitadas de tratamiento conservador.10 Si el tumor no afecta las
estructuras neurales, puede haber un largo período asintomático
intervalo, por lo que los tumores raquídeos suelen ser de gran tamaño y
pueden afectar a múltiples segmentos óseos en el momento del
diagnóstico. Cuando, por el contrario, el tumor afecta a estructuras
neurales y se indica una descompresión aguda por síntomas neurológicos
sin una adecuada evaluación diagnóstica previa, el tumor puede
diseminarse durante la cirugía. Un tumor de mayor tamaño también plantea
un dilema para el cirujano: reflexionar sobre los principios de la
cirugía de columna considerando la biomecánica versus la necesidad de
respetar los principios de las resecciones oncológicas
musculoesqueléticas. Estructuras delicadas como nervios, vasos y la
articulación costotransversa pueden infiltrarse y, por lo tanto, limitar
los márgenes de resección y agravar la cirugía en etapas avanzadas.
Además, el tratamiento conservador mediante radioterapia (RTX) solo
puede aplicarse con intensidad limitada debido a la vulnerabilidad de
las estructuras neurales.
En resumen, no existe un régimen de tratamiento clasificado, ya que estos tumores son raros, difíciles de tratar y, a menudo, se operan intralesionalmente en un entorno agudo y, a partir de entonces, impiden un tratamiento adecuado.11 Sin embargo, planteamos la hipótesis de que la supervivencia mejoró con el tiempo debido a los avances en los enfoques quirúrgicos y anestésicos, así como a los refinamientos en las estrategias quimioterapéuticas (CX) y radioterapéuticas.
Por lo tanto, el objetivo del presente estudio fue investigar sistemáticamente los datos recopilados prospectivamente en nuestro Registro de tumores de huesos y tejidos blandos (Universidad Médica de Viena), analizando a los pacientes sometidos a un tratamiento interdisciplinario para sarcomas primarios de huesos y tejidos blandos de la columna vertebral en las últimas siete décadas.
En resumen, los planes de tratamiento de los pacientes deben ser individualizados por un enfoque de equipo multidisciplinario para lograr el mejor resultado posible.24 Los datos existentes subrayan la importancia de nuevos avances en relación con el tratamiento multimodal para los tumores óseos y de los tejidos blandos para continuar mejorando la supervivencia general de los pacientes que sufren tumores malignos primarios de la columna vertebral.25 Nuestro estudio demuestra claramente el impacto positivo de las técnicas quirúrgicas mejoradas, la disponibilidad de nuevos quimioterapéuticos y la radioterapia conformada en la tasa de supervivencia en todos los tipos de tumores descritos anteriormente. La amplia aplicación de resecciones guiadas en 3D probablemente mejorará aún más los resultados, así como el conocimiento en el amplio campo en evolución de las terapias farmacológicas dirigidas.26 No obstante, debido a la rareza de los tumores malignos primarios de la columna vertebral, se deben realizar estudios multicéntricos para una mejor comprensión y opciones de tratamiento optimizadas.
Primary malignant bone and soft-tissue tumours of the spine and appendicular sacrum – PubMed
Primary malignant bone and soft-tissue tumours of the spine and appendicular sacrum – PMC
Primary malignant bone and soft-tissue tumours of the spine and appendicular sacrum | Bone & Joint
Schneider E, Tiefenboeck TM, Böhler C, Noebauer-Huhmann IM, Lang S, Krepler P, Funovics PT, Windhager R. Primary malignant bone and soft-tissue tumours of the spine and appendicular sacrum. Bone Jt Open. 2025 Feb 1;6(2):109-118. doi: 10.1302/2633-1462.62.BJO-2024-0169.R1. PMID: 39889749; PMCID: PMC11785419.
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