Vaughan-Jackson-like syndrome as an unusual presentation of Kienböck’s disease: a case report
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2011 Jul 25;5:325. doi: 10.1186/1752-1947-5-325.
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©2011 Mazhar and Rambani; licensee BioMed Central Ltd.This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0 ), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original
Abstract
INTRODUCTION:
Kienböck’s disease is a condition of osteonecrosis of the lunate bone in the hand, and most patients present with a painful and sometimes swollen wrist with a limited range of motion in the affected wrist. Vaughan-Jackson syndrome is characterized by the disruption of the digital extensor tendons, beginning on the ulnar side with the extensor digiti minimi and extensor digitorum communis tendon of the small finger. It is most commonly associated with rheumatoid arthritis. We describe a case of a patient with an unusual presentation of Kienböck’s disease with symptoms similar to those of Vaughan-Jackson syndrome.
CASE PRESENTATION:
A 40-year-old man of Indian ethnic origin with no known history of trauma presented to our clinic with a ten-day history of an inability to extend his right little and ring fingers with associated pain in his right wrist. He was being treated with long-term steroids but had no other significant medical history. His examination revealed an inability to extend the metacarpal and phalangeal joints of the right ring and little fingers with localized tenderness over the lunate bone. Spontaneous disruption of the extensor tendons was diagnosed clinically and, after radiological investigation, was confirmed to be secondary to dorsal extrusion of the fragmented lunate bone. The patient underwent surgical repair of the tendons and had a full recovery afterward.
CONCLUSION:
Kienböck’s disease, though rare, is an important cause of spontaneous extensor tendon rupture. The original description of Vaughan-Jackson syndrome was of rupture of the extensor tendons of the little and ring fingers caused by attrition at an arthritic inferior radioulnar joint. We describe a case of a patient with Kienböck’s disease that first appeared to be a Vaughan-Jackson-like syndrome.
Resumen
INTRODUCCIÓN:
La enfermedad de Kienböck es una condición de osteonecrosis del hueso lunático en la mano, y la mayoría de los pacientes presentan una muñeca dolorosa ya veces hinchada con un rango de movimiento limitado en la muñeca afectada. El síndrome de Vaughan-Jackson se caracteriza por la disrupción de los tendones extensores digitales, comenzando en el lado cubital con el extensor digiti minimi y el extensor digitorum communis tendón del dedo pequeño. Se asocia más comúnmente con la artritis reumatoide. Se describe un caso de un paciente con una presentación inusual de la enfermedad de Kienböck con síntomas similares a los del síndrome de Vaughan-Jackson.
La enfermedad de Kienböck es una condición de osteonecrosis del hueso lunático en la mano, y la mayoría de los pacientes presentan una muñeca dolorosa ya veces hinchada con un rango de movimiento limitado en la muñeca afectada. El síndrome de Vaughan-Jackson se caracteriza por la disrupción de los tendones extensores digitales, comenzando en el lado cubital con el extensor digiti minimi y el extensor digitorum communis tendón del dedo pequeño. Se asocia más comúnmente con la artritis reumatoide. Se describe un caso de un paciente con una presentación inusual de la enfermedad de Kienböck con síntomas similares a los del síndrome de Vaughan-Jackson.
PRESENTACIÓN DEL CASO:
Un hombre de 40 años de edad, de origen étnico indio, sin antecedentes de trauma, se presentó en nuestra clínica con una historia de diez días de incapacidad para extender sus dedos pequeños y anulares con dolor asociado en su muñeca derecha. Estaba siendo tratado con esteroides a largo plazo pero no tenía otra historia médica significativa. Su examen reveló una incapacidad para extender las articulaciones metacarpianas y falangianas del anillo derecho y los dedos pequeños con ternura localizada sobre el hueso lunado. La disrupción espontánea de los tendones extensores se diagnosticó clínicamente y, tras la investigación radiológica, se confirmó que era secundaria a la extrusión dorsal del hueso lunado fragmentado. El paciente se sometió a reparación quirúrgica de los tendones y tuvo una recuperación completa después.
CONCLUSIÓN:
La Vaughan-Jackson , aunque es rara, es una causa importante de ruptura espontánea del tendón extensor. La descripción original del síndrome de Vaughan-Jackson fue la ruptura de los tendones extensores de los dedos pequeños y anulares causados por el desgaste en una articulación radiocúbital inferior artrítica. Describimos un caso de un paciente con enfermedad de Kienböck que apareció por primera vez como un síndrome de Vaughan-Jackson.
PMID: 21787412 PMCID:
DOI:
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