Revisiones bibliográficas. Documentación científica en Ortopedia y Traumatología, medicina deportiva, artroscopia, artroplastia y de todas las patologías del sistema Músculo-Esquelético
– **Condición rara**: El tumor de células gigantes en el carpo es raro, especialmente cuando abarca múltiples huesos.
– **Caso clínico**: Hombre
de 53 años con dolor en la muñeca derecha, diagnosticado con un tumor
que afecta el hueso capitado y hamato.
– **Tratamiento**: Se
realizó curetaje intralesional, coagulación con haz de argón,
cauterización química y fusión carpal cementada.
– **Resultados**: A los 15 meses postoperatorios, el paciente mostró buena función de la muñeca y no hubo recurrencia del tumor.
JHS GO @JHSGlobalOnline Tratamiento de un tumor óseo de células gigantes del carpo con legrado y fusión de capitohamato cementado @UCLAHealth, @dgsomucla #Capitate #CarpalFusion #Cement #Hamate #JHSGO #HandSurgery #OpenAccess
El tratamiento de los
tumores de células gigantes del carpo con curetaje y fusión capitohamato
cementada es un procedimiento que busca erradicar la lesión y
proporcionar estabilidad a la articulación afectada. Este tipo de tumor,
aunque benigno, puede ser agresivo localmente y presentar riesgos de
metástasis, principalmente a los pulmones. El abordaje terapéutico
generalmente incluye el curetaje intralesional extendido, que implica
remover el tumor de manera minuciosa para evitar recurrencias.
Posteriormente, se utiliza un material como el cemento óseo para
rellenar la cavidad y fusionar los huesos del carpo, lo que ayuda a
recuperar la funcionalidad y aporta estabilidad mecánica. Este
tratamiento se prefiere en casos donde se busca preservar la mayor
cantidad posible de la estructura ósea y la función de la mano, siendo
una alternativa a la resección en bloque, que es más invasiva y puede
requerir una reconstrucción más compleja. La fusión capitohamato
cementada proporciona un soporte adicional y facilita la osteogénesis,
acelerando la reconstrucción ósea y mejorando el pronóstico a largo
plazo. Es importante un seguimiento riguroso postoperatorio para
detectar cualquier signo de recurrencia o complicaciones tempranas. Los
resultados de este tratamiento suelen ser favorables, con una tasa de
recurrencia que varía según diferentes estudios, pero que se considera
aceptable en comparación con otras modalidades terapéuticas. La elección
de este tratamiento debe basarse en una evaluación detallada del
paciente, considerando la localización y extensión del tumor, así como
las expectativas y necesidades funcionales del individuo.
Ahlquist S, Gross JS, Nelson SD, Bernthal
NM, Wessel LE. Treatment of a Carpal Giant Cell Tumor of Bone With
Curettage and Cemented Capitohamate Fusion. J Hand Surg Glob Online.
2024 Jun 14;6(4):583-589. doi: 10.1016/j.jhsg.2024.05.004. PMID:
39166213; PMCID: PMC11331226.
Se
informaron resultados prometedores con respecto al uso no autorizado de
#denosumab en tumores ricos en células gigantes/lesiones similares a
tumores, es decir, #quistes óseos aneurismáticos y #granulomas de
células gigantes centrales. ¡Se necesitan grandes ensayos clínicos
prospectivos!
Denosumab es un anticuerpo monoclonal completamente humanizado
del ligando RANK (ligando del factor nuclear kappa B) que inhibe la
interacción RANK-RANKL. Las células estromales mononucleares del tumor
óseo de células gigantes (GCTB) sobreexpresan RANKL, que es un mediador
esencial para el reclutamiento, la formación, la función mejorada y la
supervivencia de células gigantes similares a osteoclastos. Para este
efecto, RANKL interactúa con RANK en la superficie de las células
gigantes. Denosumab previene esta interacción ya que se une al RANKL.
Como consecuencia, los osteoclastos desaparecen del tejido tumoral y son
reemplazados en su mayoría por tejido conectivo laxo y hueso recién
formado. Sin embargo, se pueden detectar células estromales positivas
para H3F3A en el tejido tumoral restante, lo que subraya la ineficacia
de denosumab en las células estromales tumorales (1).
Tras el uso exitoso de denosumab en el tratamiento de la osteoporosis
y las lesiones óseas metastásicas (2, 3), ha sido aprobado por la FDA
en 2013 y posteriormente por la Agencia Médica Europea (EMA) para GCTB
en determinadas indicaciones (tumores que requieren cirugía mórbida). ,
GCTB irresecable o metastásico).
La OMS define el GCTB como un tumor óseo de dignidad intermedia,
localmente agresivo y que rara vez metastatiza (4). GCTB no es raro;
Representa aproximadamente el 15% de los tumores benignos y el 3-6% de
todos los tumores óseos (5). Se estima que su incidencia es de alrededor
de 1,3 por millón de personas anualmente (6) en Europa y Estados
Unidos, pero es más común en la población asiática (7), donde representa
aproximadamente el 20% de todos los tumores óseos primarios. El
crecimiento del GCTB puede permanecer latente (etapa 1 de Campanacci));
puede deformar el hueso y adelgazar su corteza (estadio 2 de Campanacci)
o atravesar el hueso cortical y formar un componente tumoral extraóseo
(estadio 3 de Campanacci) (8).
Histológicamente, GCTB consta de dos tipos de componentes celulares
mononucleares y células gigantes reactivas similares a osteoclastos.
Este último puede tener hasta 100 núcleos y mostrar positividad tanto
para TRAP (fosfatasa ácida resistente a tartrato) como para el receptor
de calcitonina (9). También expresa RANGO. Un tipo de componentes
mononucleares típicos son las células histiocíticas redondas sin
alteración citogénica, que expresan marcadores de monocitos-macrófagos.
El otro tipo son más alargados (fusiformes u ovalados) que presentan
alteraciones cromosómicas (10, 11) y mutaciones en la histona 3.3 del
gen H3F3A. Esto último es muy característico de GCTB (12). Estas células
estromales neoplásicas muestran una síntesis mejorada del ligando RANK
(RANKL). El ligando RANK interactúa con RANK y esta vía de señalización
RANK/RANKL es responsable de promover la formación de osteoclastos
multinucleares, la supervivencia y la actividad celular, lo que resulta
en la resorción ósea (13). La actividad mitótica en GCTB puede variar
desde unos pocos hasta 20 por 10 campos de alta potencia. La presencia
de mitosis atípicas puede considerarse un signo de alerta de malignidad.
Sin embargo, no existe una correlación directa entre los resultados de
los exámenes histológicos convencionales y el comportamiento del tumor
(10, 14).
La GCTB puede metastatizar a los pulmones en 1 a 4% de todos los
casos (15, 16), incluso cuando las características histológicas parecen
benignas. Según los resultados de grandes cohortes, la transformación
maligna de la GCTB se produjo en aproximadamente del 1 al 1,6% de los
casos, principalmente durante el curso de las recurrencias (17, 18) o en
un porcentaje aún mayor después de la radioterapia (19, 20). En muy
raras ocasiones, se puede desarrollar TCG maligno primario si aparecen
áreas sarcomatosas características (principalmente osteosarcoma o
fibrosarcoma) en tejidos por lo demás típicos de TCG (5, 18). Por tanto,
se puede calcular que la supervivencia global a 5 años en GCTB con
dignidad intermedia es superior al 95%.
Denosumab es un anticuerpo monoclonal completamente humanizado
contra el ligando RANK, que inhibe la vía RANK-RANKL. Promueve la
apoptosis de células gigantes similares a osteoclastos, una osificación
secundaria y la formación de tejido conectivo. Dada su alta eficacia,
denosumab es el tratamiento estándar del tumor óseo de células gigantes
(TCCG) irresecable o metastásico que requiere cirugía mórbida. La
administración neoadyuvante de denosumab puede estar justificada para
permitir la resección del tumor en determinados casos; Sin embargo, se
debe considerar con precaución para la cirugía para salvar
articulaciones debido a las altas tasas de recurrencia local. Sin
embargo, en casos de GCTB irresecable o metastásico, el tratamiento con
denosumab debe administrarse durante años o incluso como terapia de por
vida. Esto plantea muchas preguntas aún sin respuesta sobre la
frecuencia del tratamiento con denosumab, así como la proporción de
eventos adversos en los años siguientes. Denosumab suprime, no ataca
directamente, las células estromales neoplásicas de GCTB. Los estudios
in vitro en curso sugieren que otros fármacos solos o en combinación
(por ejemplo, sunitinib) con denosumab pueden atacar tanto las células
neoplásicas como las gigantes. Se han informado resultados
prometedores con respecto al uso no autorizado de denosumab en otros
tumores ricos en células gigantes/lesiones similares a tumores, es
decir, quistes óseos aneurismáticos y granulomas centrales de células
gigantes. Sin embargo, los datos se derivan principalmente de informes y
series de casos. Se necesitan grandes ensayos clínicos prospectivos
para evaluar el papel y también los efectos secundarios del denosumab en
el tratamiento de estas enfermedades raras.
Imre A, Zoltán S, Miklós S. Current
indications for denosumab in benign bone tumours. EFORT Open Rev. 2023
Dec 1;8(12):895-905. doi: 10.1530/EOR-23-0138. PMID: 38038377; PMCID:
PMC10714381.
Denosumab
muestra una recurrencia local superior a la esperada para la cirugía de
preservación articular. Todavía puede tener un papel en la enfermedad
metastásica, tumores irresecables o facilitar la resección en bloque.
La recurrencia local sigue siendo un problema desafiante y común
después del legrado y la cirugía de conservación de la articulación para
el tumor óseo de células gigantes (GCTB). Anteriormente informamos una
tasa de recurrencia local del 15 % en una mediana de seguimiento de 30
meses en 20 pacientes con GCTB de alto riesgo tratados con denosumab
neoadyuvante. El objetivo de este estudio fue determinar si este
resultado favorable inicial tras el uso de Denosumab se mantuvo con un
seguimiento más prolongado. Los pacientes con GCTB de la extremidad
considerada de alto riesgo para el rescate fallido de la articulación,
debido a un hueso periarticular y subcondral mínimo, una gran masa de
tejido blando o una fractura patológica, fueron tratados con Denosumab
seguido de legrado intralesional prolongado con el objetivo de preservar
la superficie articular. Los pacientes fueron seguidos por recurrencia
local, metástasis y sarcoma secundario. Un total de 25 pacientes con
una edad media de 33,8 años (18 a 67) con GCTB de alto riesgo recibieron
una mediana de seis ciclos de Denosumab antes de la cirugía. Los
tumores ocurrieron con mayor frecuencia alrededor de la rodilla (17/25,
68%). La mediana de seguimiento fue de 57 meses (rango intercuartil
(RIC) 13 a 88). La articulación se salvó en 23 pacientes (92%). Dos
requirieron artroplastia de rodilla por fractura intraarticular y
artritis. La recidiva local se desarrolló en 11 pacientes (44 %) a una
media de 32,5 meses (3 a 75) después de la cirugía, de los cuales cuatro
se sometieron a legrado repetido y rescate articular. Un paciente
desarrolló osteosarcoma secundario y otro metástasis pulmonar benigna de
TCG. El uso de Denosumab para el rescate de la articulación se
asoció con una tasa de recurrencia local superior a la esperada del 44
%. Denosumab neoadyuvante para procedimientos de conservación de
articulaciones debe considerarse con precaución a la luz de estos
resultados.
Perrin DL, Visgauss JD, Wilson DA,
Griffin AM, Abdul Razak AR, Ferguson PC, Wunder JS. The role of
Denosumab in joint preservation for patients with giant cell tumour of
bone. Bone Joint J. 2021 Jan;103-B(1):184-191. doi:
10.1302/0301-620X.103B1.BJJ-2020-0274.R1. PMID: 33380180.
Es
importante maximizar la recuperación de la articulación para optimizar
la función a largo plazo, ya que la mayoría de los pacientes con GCTB
son adultos jóvenes. #Tumor #Tumor de células gigantes #Orto #BJJ #Tumour #GiantCellTumour #Ortho
El tumor óseo de células gigantes (GCTB) es una lesión localmente
agresiva que es difícil de tratar ya que salvar la articulación puede
asociarse con una alta tasa de recurrencia local (LR). Evaluamos los
factores de riesgo de recidiva tumoral tras el tratamiento de un TBGC de
las extremidades.
La mayoría de los pacientes con GCTB pueden someterse a un rescate
articular exitoso mediante legrado agresivo, incluso en presencia de una
masa de partes blandas, una fractura patológica o una lesión grande,
con un riesgo de recurrencia local del 18,4 %. Sin embargo, el 90% de
las recaídas locales después del curetaje pueden tratarse con salvamento
articular repetido.
Es importante maximizar la recuperación de la articulación para
optimizar la función a largo plazo, ya que la mayoría de los pacientes
con GCTB son adultos jóvenes. Los pacientes más jóvenes y aquellos con
tumores de radio distal tratados con procedimientos de conservación de
articulaciones tienen una tasa más alta de recaída local y pueden
requerir un tratamiento más agresivo y un seguimiento más estrecho.
En
el tumor óseo de células gigantes (GCTB), un tumor óseo maligno
intermedio, aproximadamente el 4% de todos los casos experimentan
transformación maligna. En consecuencia, analizamos los factores de
riesgo para la transformación maligna de GCTB tratados sin radioterapia.
Revisamos retrospectivamente los registros médicos de 530
pacientes con GCTB de las extremidades, admitidos y tratados en dos
instituciones entre enero de 1980 y diciembre de 2019. En general, 4
pacientes con GCTB maligno primario, 4 pacientes con datos faltantes, 3
pacientes con antecedentes de radioterapia, Se excluyeron 22 pacientes
con un seguimiento menor a 6 meses y 36 pacientes que recibieron
denosumab. En consecuencia, se incluyeron 461 pacientes para su
posterior análisis. Se observó transformación maligna en 15 de 461
pacientes (3,3 %) en una mediana de seguimiento de 192 meses.
La
mediana de duración del seguimiento fue de 89,4 meses. El análisis
multivariado reveló que la recurrencia local fue un factor pronóstico
independiente para la transformación maligna desfavorable (Hazard ratio
[HR], 11,33; intervalo de confianza [IC] del 95 %, 2,33-55,13; p = 0,003
para una vez versus ninguna y HR, 11,24; IC del 95 % , 1,76-71,96 y p =
0,011 para dos o más frente a ninguno).
El intervalo entre la
última cirugía hasta la recidiva local y la transformación maligna fue
mayor que el de la recidiva local de TBCG benigna, con una mediana de
15,2 años (rango intercuartílico [RIC], 5,2-25,4) frente a 1,3 meses
(RIC, 0,8-2,6) , respectivamente (p < 0,001). La recurrencia local
tardía de GCTB se asocia con un mayor riesgo de transformación maligna.
Tsukamoto S, Righi A, Mavrogenis AF,
Akahane M, Honoki K, Tanaka Y, Donati DM, Errani C. Late Local
Recurrence of Bone Giant Cell Tumors Associated with an Increased Risk
for Malignant Transformation. Cancers (Basel). 2021 Jul 20;13(14):3644.
doi: 10.3390/cancers13143644. PMID: 34298856; PMCID: PMC8304778.
Licensee
MDPI, Basel, Switzerland. This article is an open access article
distributed under the terms and conditions of the Creative Commons
Attribution (CC BY) license (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).
Se
asoció un ciclo corto de denosumab preoperatorio (≤ 3 dosis) sin
diferencias en las puntuaciones clínicas, la respuesta histológica y
radiológica, o supervivencia sin recidiva local frente a un ciclo más
prolongado de denosumab (> tres dosis) #OrthoTwitter #ISOLS # tumor
El
denosumab es un inhibidor del receptor monoclonal activador del ligando
del factor nuclear ĸB, aprobado para tratar los tumores óseos de
células gigantes (GCTB). Se usa comúnmente para tumores irresecables y
para reducir la estadificación del tumor para realizar procedimientos
menos mórbidos.
Aunque
el denosumab se ha utilizado ampliamente para los TCGC, no existen
recomendaciones con respecto a la duración del tratamiento. También se
desconocen los factores de riesgo asociados con la recurrencia local
(LR) en pacientes que reciben denosumab preoperatorio para GCTB.
(1)
¿Es el tratamiento preoperatorio de ciclo corto (tres dosis o menos)
con denosumab tan eficaz como el ciclo más largo (más de tres dosis) de
tratamiento en términos de lograr una respuesta clínica, radiológica e
histológica en pacientes con TCGC? (2) ¿Existe un mayor riesgo de LR
después del tratamiento con denosumab de ciclo corto en comparación con
el tratamiento con denosumab de ciclo largo? y después de controlar las
variables de confusión, ¿qué factores se asociaron con la LR después de
la cirugía por TCGC en pacientes que recibieron denosumab preoperatorio?
En
este estudio preliminar, de un solo centro, encontramos que un ciclo
corto de denosumab preoperatorio (tres o menos dosis) se asoció con
ninguna diferencia en las puntuaciones clínicas, la respuesta
histológica y radiológica o la supervivencia sin LR, en comparación con
un ciclo más largo. de denosumab (más de tres dosis).
Menos dosis preoperatorias pueden reducir las complicaciones y los costos asociados con una terapia más prolongada.
El
denosumab debe usarse con precaución antes del legrado para BTCG, y
solo si el beneficio del rescate articular supera la posibilidad de LR.
Sin
embargo, dado el pequeño número de pacientes, es posible que se hayan
pasado por alto diferencias potencialmente importantes desde el punto de
vista clínico, por lo que nuestros hallazgos deben ser confirmados por
ensayos prospectivos multicéntricos más grandes.
Hindiskere
S, Errani C, Doddarangappa S, Ramaswamy V, Rai M, Chinder PS. Is a
Short-course of Preoperative Denosumab as Effective as Prolonged Therapy
for Giant Cell Tumor of Bone? Clin Orthop Relat Res. 2020
Nov;478(11):2522-2533. doi: 10.1097/CORR.0000000000001285. PMID:
32401001; PMCID: PMC7594929.
Tumor de
células gigantes del hueso alrededor de la rodilla: una revisión
sistemática de los resultados funcionales y oncológicos
El
tumor óseo de células gigantes (TCG) es una neoplasia benigna
localmente agresiva relativamente rara que se observa en las regiones
epifisarias-metafisarias de huesos largos de adultos jóvenes.
La
estrategia de tratamiento óptima para estos tumores sigue siendo
controvertida y se pueden encontrar una gran cantidad de datos
contradictorios con respecto a los resultados funcionales y oncológicos.
Por lo tanto, realizamos una revisión sistemática destinada a
investigar los resultados funcionales y oncológicos después del
tratamiento quirúrgico de los TCG que surgen alrededor de la rodilla, es
decir, en el fémur distal y la tibia proximal.
Se
encontró una tendencia hacia un mejor control oncológico utilizando
resecciones amplias; sin embargo, las técnicas basadas en legrado logran
una tasa de recurrencia muy aceptable con una mejor función general de
la rodilla. También se observó una ligera ventaja a favor de los TCG de
tibia proximal con respecto a la puntuación de la Musculoskeletal Tumor
Society (MSTS).
Se
deben desarrollar estudios prospectivos que comparen grupos de
pacientes, tumores y opciones de tratamiento más homogéneos para obtener
resultados más concluyentes y definitivos con respecto a la estrategia
óptima para tratar los TCG.
Soares
do Brito J, Spranger A, Almeida P, Portela J, Barrientos-Ruiz I. Giant
cell tumour of bone around the knee: a systematic review of the
functional and oncological outcomes. EFORT Open Rev. 2021 Aug
10;6(8):641-650. doi: 10.1302/2058-5241.6.200154. PMID: 34532071; PMCID:
PMC8419793.
This
article is distributed under the terms of the Creative Commons
Attribution-Non Commercial 4.0 International (CC BY-NC 4.0) licence (https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/)
which permits non-commercial use, reproduction and distribution of the
work without further permission provided the original work is
attributed.
Tumor de
células gigantes del hueso alrededor de la rodilla: una revisión
sistemática de los resultados funcionales y oncológicos
El
tumor óseo de células gigantes (TCG) es una neoplasia benigna
localmente agresiva relativamente rara que se observa en las regiones
epifisarias-metafisarias de huesos largos de adultos jóvenes.
La
estrategia de tratamiento óptima para estos tumores sigue siendo
controvertida y se pueden encontrar una gran cantidad de datos
contradictorios con respecto a los resultados funcionales y oncológicos.
Por lo tanto, realizamos una revisión sistemática destinada a
investigar los resultados funcionales y oncológicos después del
tratamiento quirúrgico de los TCG que surgen alrededor de la rodilla, es
decir, en el fémur distal y la tibia proximal.
Se
encontró una tendencia hacia un mejor control oncológico utilizando
resecciones amplias; sin embargo, las técnicas basadas en legrado logran
una tasa de recurrencia muy aceptable con una mejor función general de
la rodilla. También se observó una ligera ventaja a favor de los TCG de
tibia proximal con respecto a la puntuación de la Musculoskeletal Tumor
Society (MSTS).
Se
deben desarrollar estudios prospectivos que comparen grupos de
pacientes, tumores y opciones de tratamiento más homogéneos para obtener
resultados más concluyentes y definitivos con respecto a la estrategia
óptima para tratar los TCG.
Soares
do Brito J, Spranger A, Almeida P, Portela J, Barrientos-Ruiz I. Giant
cell tumour of bone around the knee: a systematic review of the
functional and oncological outcomes. EFORT Open Rev. 2021 Aug
10;6(8):641-650. doi: 10.1302/2058-5241.6.200154. PMID: 34532071; PMCID:
PMC8419793.
This
article is distributed under the terms of the Creative Commons
Attribution-Non Commercial 4.0 International (CC BY-NC 4.0) licence (https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/)
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work without further permission provided the original work is
attributed.
Denosumab neoadyuvante: su papel y resultados en casos operables de tumor óseo de células gigantes
Los objetivos de este estudio
fueron evaluar la eficacia del denosumab preoperatorio para lograr una
intención terapéutica decidida de forma prospectiva en pacientes con
tumores óseos de células gigantes operables (GCTB) y documentar la
supervivencia sin recidiva local (LRFS).
Aunque es poco probable que
las tasas de control local mejoren con el uso de denosumab
preoperatorio, un ciclo preoperatorio corto de denosumab puede facilitar
la cirugía en ciertos casos de TCGC operable, con un alto riesgo de
recurrencia local que hace que el legrado o la resección sean
técnicamente más fáciles. También puede ayudar a convertir una lesión
que requiere resección en una lesión que posiblemente podría tratarse
con legrado.
Puri A,
Gulia A, Hegde P, Verma V, Rekhi B. Neoadjuvant denosumab: its role and
results in operable cases of giant cell tumour of bone. Bone Joint J.
2019 Feb;101-B(2):170-177. doi:
10.1302/0301-620X.101B2.BJJ-2018-0907.R2. PMID: 30700112.
Transformación maligna de un tumor óseo de células gigantes 7 años después de la cirugía inicial Reporte de un caso y revisión de la literatura
Un
hombre de 64 años con antecedentes de tumor óseo de células gigantes
(GCTB) en el peroné 7 años antes desarrolló una recurrencia con
características histológicas de osteosarcoma. Se encontró que tanto el
GCTB primario como el osteosarcoma secundario tenían la mutación del gen
H3F3A. A pesar de la amputación inmediata por encima de la rodilla, el
paciente falleció por insuficiencia respiratoria a causa de metástasis
pulmonares 3 meses después.
Este es
el primer informe de una mutación probada de H3F3A tanto en el GCTB
primario como en el osteosarcoma secundario en el mismo caso. Los
médicos deben considerar la posibilidad de una neoplasia maligna
secundaria en pacientes que presentan una lesión en el sitio de un GCTB
previamente tratada después de un intervalo prolongado.
Matsunobu
T, Maekawa A, Jotatsu M, Makihara K, Hisaoka M, Iwamoto Y. Malignant
Transformation of Giant Cell Tumor of Bone 7 years After Initial
Surgery: A Case Report and Literature Review. JBJS Case Connect. 2021
Apr 20;11(2). doi: 10.2106/JBJS.CC.20.00417. PMID: 33878040.
