martes, 8 de agosto de 2017

Insensibilidad congénita al dolor / Congenital insensitivity to pain

Agosto 4, 2017. No. 2770





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Insensibilidad congénita al dolor: Actualización
Congenital insensitivity to pain: an update.
Pain. 2003 Feb;101(3):213-9
The description of individuals with congenital insensitivity and indifference to pain provided one of the bases for Melzack and Casey's (1968) seminal distinction between the sensory and affective components of pain. In addition, the observation that these people often die in childhood because they fail to notice injuries and illnesses has been viewed as compelling evidence that the ability to perceive pain has great survival value. That is, the sensation of pain protects humans (and other species) from the tissue-damaging effects of dangerous stimuli, and appears to be critical for survival of the organism

Insensibilidad congénita al dolor. Un caso con implicaciones dentales
Congenital Insensitivity to Pain: A Case Report with Dental Implications
Abstract
Congenital insensitivity to pain is a rare disorder seen in early childhood. Five different types of hereditary sensory and autonomic neuropathy have been identified, to date, with different patterns of sensory and autonomic dysfunction, peripheral neuropathy, clinical features, and genetic abnormalities. Absence of pain and self-mutilation are characteristic findings of this syndrome. Teeth in the oral cavity can cause damage to the oral tissues and tongue. When diagnosed, there should be cooperation between the dentist and neurologist. Using an oral shield prevents biting, and thus tissue trauma can be prevented. Here, we present the case of a 6-month-old boy with congenital insensitivity to pain (hereditary sensory and autonomic neuropathies; HSAN type V) with self-mutilation injuries to his tongue and fingers caused by biting, along with a discussion of treatment strategies. The results of this report suggest that early diagnosis and specific dental management for patients with congenital insensitivity to pain are important for prevention of the characteristic oral and dental problems accompanying this disorder.
Key words Congenital insensitivity;  Dental implications;  Neuropathy;  Pedodontics
Insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis. Diagnóstico clínico, evolución y complicaciones. Reporte de un caso.
Dr. Byron Orlando Albuja Echeverríaa, Dra. Mayra Bersabeth Alvear Lozanoa y  Dra. Carla Patricia Ordóñez Paredesa
Arch Argent Pediatr 2014;112(5):e200-e205  /  e200
RESUMEN
La insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis es una enfermedad autosómica recesiva infrecuente, que se produce por mutaciones en el gen NTRK1 (neurotrophic tyrosine receptor kinase 1), localizado en el cromosoma 1q21-22, que codifica el dominio tirosinasa del receptor de alta afinidad del factor de crecimiento nervioso. Se caracteriza por anhidrosis, insensibilidad a los estímulos dolorosos y retraso mental. Dada su baja prevalencia y los pocos casos reportados, es importante conocer sus principales características para considerarlo entre los diagnósticos diferenciales en la práctica pediátrica. Realizamos la descripción del diagnóstico clínico, complicaciones, secuelas y tratamiento sintomático administrado en una niña de 3 años y 6 meses en el Hospital Asdrúbal de la Torre, Cotacachi, Ecuador. 
Palabras clave: congénito, insensibilidad, dolor, anhidrosis.
Insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis asociado a osteomielitis mandibular. Reporte de un caso.
Alberto Campos Molina, José del Carmen Martínez Miranda, Vladimir De la Riva Parra
Revista Mexicana de Cirugía Bucal y Maxilofacial 2012;8 (1): 18-2
Resumen
La insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis (CIPA, por sus siglas en inglés) es una neuropatía hereditaria sensorial y autónoma tipo IV, enfermedad rara autosómica recesiva caracterizada principalmente por insensibilidad al dolor, ausencia de sudoración y retraso mental. El trastorno se ha asociado a mutación en el gen NTRK1 localizado en el cromosoma 1. Fue descrito por Dearborn en 1932 como trastorno de la percepción del dolor congénito, se han reportado casos en la literatura con osteomielitis y mutilaciones distales de los dedos y ausencia de dolor. Se reporta el caso de una paciente de cuatro años de edad con CIPA caracterizado por osteomielitis mandibular y ausencia de dolor, fue tratada con curetaje óseo, y se obtuvo regeneración ósea a los tres meses de la intervención quirúrgica.
Palabras clave: Insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis, gen NTRK1, osteomielitis mandibular

XIV Congreso Virtual Mexicano de Anestesiología 2017
Octubre 1-Diciembre 31, 2017
Información / Information
El Comité Ejecutivo de la IASP insta a Venezuela a centrarse en el acceso a medicamentos para el dolor a la luz de escasez crítica
IASP Executive Committee Urges Venezuela to Focus on Access to Pain Medications in Light of Critical Shortages
As the leading global organization that brings together scientists, clinicians, health-care providers, and policymakers to stimulate and support the study of pain with the goal of improved pain relief worldwide, the International Association for the Study of Pain (IASP) has been made aware that difficult conditions in Venezuela have resulted in inadequate access to pain treatment.
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Anestesiología y Medicina del Dolor

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