martes, 8 de agosto de 2017

Más de insensibilidad congénita al dolor / Congenital insensitivity to pain

Agosto 5, 2017. No. 2771






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Trastornos de la reactividad al dolor
L. Vicente-Fatela, Mª S. Acedo
Rev. Soc. Esp. Dolor 11: 31-37, 2004
RESUMEN
La función protectora del dolor es bien conocida. Existen algunas enfermedades que cursan con la ausencia de la percepción dolorosa y conllevan a múltiples problemas para los pacientes afectados. En los trastornos de la reactividad al dolor se pueden distinguir trastornos congénitos y adquiridos. Dentro de los congénitos se incluyen dos cuadros clínicos bien diferenciados: la insensibilidad congénita al dolor o analgesia congénita y la indiferencia congénita al dolor. En el primer caso el estímulo doloroso no es transmitido adecuadamente al sistema nervioso central debido a un defecto en las vías sensitivas; mientras que en el segundo la vía sensorial está integra, pero el paciente no identifica el estímulo doloroso como desagradable. Actualmente la insensibilidad congénita al dolor se encuadra dentro de un grupo de neuropatías hereditarias llamadas sensitivo-autonómicas, con afectación de la sensibilidad dolorosa, en relación con la implicación de las fibras nerviosas mielínicas pequeñas y amielínicas, vehículos de la mayor parte de la sensibilidad dolorosa, así como de las fibras autonómicas. Se distinguen cinco tipos de neuropatía hereditaria sensitivo-autonómica, que se describen en el texto, existiendo alteración de la percepción dolorosa en todas ellas, aunque con mayor grado en alguna de ellas como en el caso de la neuropatía hereditaria sensitivo-autonómica tipo IV o insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis. Clínicamente en estas neuropatías se pueden producir lesiones a diversos niveles como consecuencia de la pérdida de la sensibilidad dolorosa. Las alteraciones que se asocian con mayor frecuencia son: fracturas múltiples, articulaciones de Charcot, dismetría de extremidades inferiores, osteomielitis, artritis séptica, luxaciones, autoamputaciones, automutilaciones y escoliosis progresiva. Es necesario un tratamiento multidisciplinar y especializado junto con la colaboración paterna para minimizar las complicaciones de esta enfermedad potencialmente grave. En ausencia de tratamiento etiológico, el tratamiento sintomático adquiere una gran importancia. Se evitarán en lo posible los procesos de riesgo, producción de fracturas, mordeduras, roces, infecciones y mutilaciones. Cuando se producen lesiones en áreas del cerebro que sustentan el procesamiento del estímulo doloroso, pueden tener lugar déficits en uno o varios componentes de la percepción dolorosa, y pueden producirse situaciones clínicas similares a la insensibilidad congénita al dolor. Dentro de los trastornos adquiridos se describen la asimbolia dolorosa, la analgotimia y la hemianopsia dolorosa.
Palabras clave: Insensibilidad congénita al dolor. Analgesia congénita. Asimbolia dolorosa. Neuropatía hereditaria sensitivo-autonómica.
Insensibilidad congénita al dolor; sufriendo sin dolor
Francisco Pimienta      Francisco Mercado Angélica Almanza
Elementos 101, 2016, pp. 13-20
Revisión de la actualización y presentación clínica en la insensibilidad congénita al dolor y a la anhidrosis.
Update Review and Clinical Presentation in Congenital Insensitivity to Pain and Anhidrosis.
Case Rep Pediatr. 2015;2015:589852. doi: 10.1155/2015/589852. Epub 2015 Oct 22.
Abstract
Introduction. Congenital insensitivity to pain and anhidrosis (CIPA) or hereditary sensory and autonomic neuropathy type IV is an extremely rare syndrome. Three clinical findings define the syndrome: insensitivity to pain, impossibility to sweat, and mental retardation. This pathology is caused by a genetic mutation in the NTRK1 gene, which encodes a tyrosine receptor (TrkA) for nerve growth factor (NGF). Methods. The consultation of a child female in our center with CIPA and a tibia fracture in pseudoarthrosis encouraged us to carefully review literature and examine the therapeutic possibilities. A thorough review of literature published in Pubmed was done about CIPA and other connected medical issues mentioned in the paper. Conclusions. The therapeutic approach of CIPA remains unclear. The preventive approach remains the only possible treatment of CIPA. We propose two new important concepts in the therapeutic approach for these patients: (1) early surgical treatment for long bone fractures to prevent pseudoarthrosis and to allow early weight bearing, decreasing the risk of further osteopenia, and (2) bisphosphonates to avoid the progression of osteopenia and to reduce the number of consecutive fractures.
Insensibilidad congénita al dolor (HSNA tipo IV)
Congenital Insensitivity to Pain (HSNA type IV).
Pediatr Neurol Briefs. 2015 Apr;29(4):31. doi: 10.15844/pedneurbriefs-29-4-6.
Abstract
Investigators from New York University, NY, studied 14 patients with congenital insensitivity to pain with anhidrosis (CIPA), compared to 10 patients with chronically deficient sympathetic activity (pure autonomic failure), and 15 normal age-matched controls.
KEYWORDS: Anhidrosis; Congenital; Norepinephrine; Pain

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