sábado, 11 de marzo de 2017

Más de enfermedad de priones / More on prion diseases

Marzo 11, 2017. No. 2625








Fisiopatología de las enfermedades por priones
Alejandra Mandujano, Saraí Montes, Aída Guzmán, Blanca Espinosa, Daniel Rembao, Salvador Martínez-Cairo, Edgar Zenteno y Jorge Guevarab
Gac Méd Méx Vol. 142 No. 5, 2006
RESUMEN
Las enfermedades por priones, son trastornos neurodegenerativos progresivos rápidos e invariablemente fatales que afectan tanto a seres humanos como a animales. Tienen formas de presentación esporádica, genética e infecciosa. Los priones son proteínas celulares. No contienen ácidos nucleicos y no son virus o microorganismos. En todos los casos, provocan muerte neuronal, espongiosis común del cerebro, que caracteriza a estas enfermedades, así como agregación de la proteína amiloide prión en forma de placa. La teoría más importante hasta el momento, es la que trata de explicar el cambio de conformación de la proteína prión para producir copias de sí misma y para su agregación y la muerte de las neuronas. Sin embargo, nuevas formas de explicación toman auge actualmente. Una de las más importantes se basa en entender el contenido y cambio de la glicosilación de la proteína prión patológica. Esto permite explicar algunas de sus interacciones, para entender el cambio de conformación y las propiedades físico-químicas de la proteína. Así como algunas de las primeras funciones biológicas (como transportador de iones Cu++2 ) descritas para esta molécula. En esta revisión abordamos todos los tópicos importantes acerca de estas patologías por demás fascinantes. Palabras clave: Prión, enfermedades por priones, glicosilación, cerebro

Enfermedad por priones. Modelos experimentales y realidad
Prion disease: experimental models and reality.
eb;133(2):197-222. doi: 10.1007/s00401-017-1670-5. Epub 2017 Jan 13.
Abstract
The understanding of the pathogenesis and mechanisms of diseases requires a multidisciplinary approach, involving clinical observation, correlation to pathological processes, and modelling of disease mechanisms. It is an inherent challenge, and arguably impossible to generate model systems that can faithfully recapitulate all aspects of human disease. It is, therefore, important to be aware of the potentials and also the limitations of specific model systems. Model systems are usually designed to recapitulate only specific aspects of the disease, such as a pathological phenotype, a pathomechanism, or to test a hypothesis. Here, we evaluate and discuss model systems that were generated to understand clinical, pathological, genetic, biochemical, and epidemiological aspects of prion diseases. Whilst clinical research and studies on human tissue are an essential component of prion research, much of the understanding of the mechanisms governing transmission, replication, and toxicity comes from in vitro and in vivo studies. As with other neurodegenerative diseases caused by protein misfolding, the pathogenesis of prion disease is complex, full of conundra and contradictions. We will give here a historical overview of the use of models of prion disease, how they have evolved alongside the scientific questions, and how advancements in technologies have pushed the boundaries of our understanding of prion biology.
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Enfermedades de priones: inmuno dianas y terapia.
Prion diseases: immunotargets and therapy.
Immunotargets Ther. 2016 Jun 16;5:57-68. doi: 10.2147/ITT.S64795. eCollection 2016.
Abstract
Transmissible spongiform encephathalopathies or prion diseases are a group of neurological disorders characterized by neuronal loss, spongiform degeneration, and activation of astrocytes or microglia. These diseases affect humans and animals with an extremely high prevalence in some species such as deer and elk in North America. Although rare in humans, they result in a devastatingly swift neurological progression with dementia and ataxia. Patients usually die within a year of diagnosis. Prion diseases are familial, sporadic, iatrogenic, or transmissible. Human prion diseases include Kuru, sporadic, iatrogenic, and familial forms of Creutzfeldt-Jakob disease, variant Creutzfeldt-Jakob disease, Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease, and fatal familial insomnia. The causative agent is a misfolded version of the physiological prion protein called PrP(Sc) in the brain. There are a number of therapeutic options currently under investigation. A number of small molecules have had some success in delaying disease progression in animal models and mixed results in clinical trials, including pentosan polysulfate, quinacrine, and amphotericin B. More promisingly, immunotherapy has reported success in vitro and in vivo in animal studies and clinical trials. The three main branches of immunotherapy research are focus on antibody vaccines, dendritic cell vaccines, and adoptive transfer of physiological prion protein-specific CD4(+) T-lymphocytes. Vaccines utilizing antibodies generally target disease-specific epitopes that are only exposed in the misfolded PrP(Sc) conformation. Vaccines utilizing antigen-loaded dendritic cell have the ability to bypass immune tolerance and prime CD4(+) cells to initiate an immune response. Adoptive transfer of CD4(+) T-cells is another promising target as this cell type can orchestrate the adaptive immune response. Although more research into mechanisms and safety is required, these immunotherapies offer novel therapeutic targets for prion diseases.
KEYWORDS: Alzheimer disease; PrPC; PrPSc; dendritice cells; immunization; neurodegeneration; spongiform encephalopathies; tans-missible spongiform encephalopathies Creutzfeldt-Jacob disease

Priones: actualización y revisión sobre la manipulación del material quirúrgico en biopsias de cerebro Manuel Hernández Salazar1 , Antonio Zarate-Méndez2 , Luis E. Ruiz y Cuéllar3, Juan LucinoCastillo4 , Juan Lujan-Guerra5 , J. Jonathan Franco-Téllez6 , Carmen Martínez-Escobar7 , E. Daniel del Rio-Mendoza
Arch Neurocien (Mex) Vol. 17, No. 4: 234-241; 2012
RESUMEN
Actualizar el conocimiento sobre las partículas denominadas priones, precauciones y recomendaciones del manejo de tejidos en pacientes con sospecha de infección, además de realizar una sistematización sobre el tema que ha tenido vertientes de gran interés médico. Se revisaron estudios de los últimos 10 años de forma sistemática con palabras clave que incluyeron, prion, Creutzfelt- Jakob o encefalopatía espongiforme, biopsia cerebral y demencia de progresión rápida. En Mesh (med - line), se incluyeron artículos en humanos en dominios de inglés y español. Se realizó un escrutinio de los trabajos que realizaron haciendo mención de experiencia (en más de un caso) que se relacionaron con las precauciones sobre el manejo de tejidos de enfermos de encefalopatía espongiforme. Congruente a la literatura, los pacientes con una probable enfermedad priónica deben de ser tratados con precaución, primero para saber si existe posibilidad de biopsia cerebral para confirmar el diagnóstico y posterior al fallecimiento según recomendaciones europeas principalmente en la preparación de cremación. La aparición esporádica de enfermedad es en forma espontánea, la proteína prion continúa siendo un gran motivo de investigación molecular que ha generado dos premios novel. No todo ha sido relacionado a sólo enfermedad, ya que existen aproximaciones de que el conocimiento de las bases del aprendizaje está ligado a priones según profesores expertos en la materia como el profesor Eric R. Kandel. Palabras clave: priones, encefalopatía, espongiforme, biopsia.

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