Síndrome del túnel carpiano grave en un paciente pediátrico con antecedentes de hiperplasia suprarrenal congénita
La paciente es una joven de 17 años con
mano derecha dominante y antecedentes de hiperplasia suprarrenal
congénita virilizante (CAH) secundaria a deficiencia de la enzima
21-hidroxilasa. Su CAH había sido manejada con esteroides exógenos
suplementarios, pero desafortunadamente, ella no los había cumplido
durante muchos años. Posteriormente presentó entumecimiento severo y
progresivo y hormigueo en las extremidades superiores bilaterales que
fueron refractarios al tratamiento conservador. Los estudios de
electromiografía/conducción nerviosa confirmaron el síndrome del túnel
carpiano (CTS) bilateral, siendo el derecho más grave que el izquierdo, y
se sometió a liberaciones del túnel carpiano sin complicaciones que
aliviaron sus síntomas de forma inmediata y completa. El síndrome del
túnel carpiano secundario a CAH puede estar asociado con los efectos de
las hormonas sexuales elevadas dentro del STC, lo que provoca
inflamación y atrapamiento del nervio mediano. Además, el
hiperandrogenismo se asocia con niveles elevados de reactivos de fase
aguda y citocinas inflamatorias, lo que contribuye a la neuropatía media
progresiva. Hasta donde sabe el autor, no se han notificado casos de
STC pediátrico grave con hiperandrogenismo asociado por CAH.
En resumen, aunque la causa del STC pediátrico no puede atribuirse mecánicamente a la CAH solo en este caso, la asociación entre el STC y la CAH, tal como se presenta en este caso, es relevante para la evaluación pediátrica de la mano. Los proveedores deben ser conscientes de esta posible etiología, lo que podría acelerar el diagnóstico y tratamiento de los pacientes pediátricos, especialmente en aquellos que presentan presentaciones atípicas.
Eid JJ, Stelzer JW, Rodner CM. Severe Carpal Tunnel Syndrome in a Pediatric Patient With a History of Congenital Adrenal Hyperplasia. J Hand Surg Glob Online. 2024 Apr 15;6(3):430-432. doi: 10.1016/j.jhsg.2024.03.007. PMID: 38817764; PMCID: PMC11133907.
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