Manejo difícil de una fractura de fémur en un paciente con disqueratosis congénita

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Manejo difícil de una fractura de fémur en un paciente con disqueratosis congénita: revisión de la literatura y reporte de un caso

Un niño de 14 años con disqueratosis congénita (DKC), estado posterior a un trasplante de médula ósea (TMO) no relacionado, sufrió una fractura de la diáfisis femoral. A pesar de la fijación inmediata con los clavos elásticos de titanio más anchos posibles, la rigidez de la estructura de fijación fue insuficiente y se produjo una unión defectuosa con la refractura 5 años después. La fijación de revisión con clavos intramedulares rígidos ha mantenido la posición durante un año, aunque la formación de callos sigue siendo escasa.

Este es el primer artículo que detalla el cuidado de las fracturas para un paciente con DKC. Aunque el TMO aumenta la esperanza de vida, los pacientes aparentemente permanecen esqueléticamente frágiles. La fijación intramedular rígida es óptimamente duradera y parece hematopoyéticamente segura. Se recomienda un seguimiento a largo plazo.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33882034/

https://journals.lww.com/jbjscc/Abstract/2021/06000/Difficult_Management_of_a_Femur_Fracture_in_a.45.aspx

https://hub.jbjs.org/reader.php?id=208409&rsuite_id=2846192&native=1&topics=ta+pd&source=JBJS_Case_Connector%2F11%2F2%2Fe20.00486%2Fabstract#figures

Hoellwarth JS, Edmonds EW. Difficult Management of a Femur Fracture in a Patient with Dyskeratosis Congenita: A Literature Review and Case Report. JBJS Case Connect. 2021 Apr 21;11(2):e20.00486. doi: 10.2106/JBJS.CC.20.00486. PMID: 33882034.

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