Marfan, embarazo y aneurisma aórtico / Marfan, pregnancy and aortic aneurism

Octubre 31, 2015. No. 2131Octubre, mes de lucha contra cáncer de mama.

Ver galeria View gallery El síndrome de Marfan es un trastorno multisistémico del tejido conectivo, con la participaciónprincipal de los sistemas cardiovascular, ocular y esquelético. El diagnóstico clínico del síndrome de Marfan se ha basado en los criterios de Ghent desde 1996. Entre sus muchas diferentesmanifestaciones clínicas cursa con afectación cardiovascular que merece una consideración especial, debido a su impacto en el pronóstico. Las mujeres embarazadas con síndrome de Marfancorren un riesgo particularmente alto de embarazo adverso y los eventos cardiovasculares pueden ser mortales.Se presenta un caso de una mujer con sindrome de Marfan y embarazo que falleció en postparto por un aneurisma aórtico toraco-abominal.   Marfan syndrome is a multisystem connective tissue disorder, with primary involvement of the cardiovascular, ocular, and skeletal systems. Clinical diagnosis of Marfan syndrome has been based on the Ghent criteria since 1996. Among its many different clinical manifestations, cardiovascular involvement deserves special consideration, owing to its impact on prognosis. Pregnant women with Marfan syndrome are at a particularly high risk of adverse pregnancy and cardiovascular events. We e-mail you images of a case of a woman with Marfan syndrome and pregnancy who died at the postpartum period due to an aortic thoracic-abdominal aneurysm.   Manifestaciones cardiovasculares deelsíndrome de Marfan y enfermedades relacionadas. Múltiples genes produciendo fenotipos similares Cardiovascular manifestations in Marfan syndrome and related diseases; multiple genes causing similar phenotypes. Cook JR, Carta L, Galatioto J, Ramirez F. Clin Genet. 2015;87(1):11-20. doi: 10.1111/cge.12436. Epub 2014 Jul 10. PDF Perspectivas sobre los criterios revisados de Ghent para diagnóstico de síndrome de Marfan Perspectives on the revised Ghent criteria for the diagnosis of Marfan syndrome. von Kodolitsch Y, De Backer J, Schüler H, Bannas P, Behzadi C, Bernhardt AM, Hillebrand M,Fuisting B, Sheikhzadeh S, Rybczynski M, Kölbel T, Püschel K, Blankenberg S, Robinson PN. Appl Clin Genet. 2015 Jun 16;8:137-55. doi: 10.2147/TACG.S60472. eCollection 2015. PDF Síndrome de Marfan: Una vision del síndrome. Marfan syndrome: An eyesight of syndrome. Kumar A, Agarwal S. Meta Gene. 2014 Jan 14;2:96-105. doi: 10.1016/j.mgene.2013.10.008. eCollection 2014. PDF Tratamiento médico de los aneurismas aórtivos en síndrome de Marfan y otras condiciones hereditarias Medical treatment of aortic aneurysms in Marfan syndrome and other heritable conditions. Attenhofer Jost CH, Greutmann M, Connolly HM, Weber R, Rohrbach M, Oxenius A, Kretschmar O,Luscher TF, Matyas G1. Curr Cardiol Rev. 2014 May;10(2):161-71. Abstract PDF Síndrome de Marfan y embarazo: Evolución materna y neonatal Marfan syndrome and pregnancy: maternal and neonatal outcomes. Curry RA1, Gelson E, Swan L, Dob D, Babu-Narayan SV, Gatzoulis MA, Steer PJ, Johnson MR. BJOG. 2014 Apr;121(5):610-7. doi: 10.1111/1471-0528.12515. Epub 2014 Jan 13. PDF Supervisión de salud para los niños con el síndrome de Marfan. Health supervision for children with Marfan syndrome. Tinkle BT, Saal HM; Committee on genetics. Pediatrics. 2013 Oct;132(4):e1059-72. doi: 10.1542/peds.2013-2063. Epub 2013 Sep 30. PDF  RNM cardiovascular en síndrome de Marfan Cardiovascular magnetic resonance in Marfan syndrome. Dormand H, Mohiaddin RH. J Cardiovasc Magn Reson. 2013 Apr 15;15:33. doi: 10.1186/1532-429X-15-33. PDF

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