ACTUALIZACIÓN DE LOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS EN DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO.
Desde abril del 2010 en Circulation se publicó este reporte del grupo de trabajo de la American Heart Ass0ciation que modifica los criterios diagnçosticos propuestos en 1994 para esta entidad que es causa de muerte súbita en menores de 35 años y abarca e 10 % de muerte por enfermedad cardiovascular no conocida en menores de 65 años.Pongo a su disposición un resúmen de los cambios en los criterios diagnçodsticosmás importantes que hacen énfasis en cuantificar los cambios en la disfunción global o regional y en alteraciones estructurales del ventrículo derecho (VD), las características del tejido en la pared del VD, las anomalías en la repolarizacón y anomalías en la despolarización/conducción, arritmias, historia familiar, pruebas genéticas su rol diagnóstico, así como el papel de la biopsia miocárdica. Como puede apeeciarse, esta sola enfermedad es un verdadero dolor de cabeza y requiere de estudios de alta tecnología que constantemente están ofreciendo nueva información.
Cardiología Pediátrica
EMERGENCIAS HIPERTENSIVAS EN EL NIÑO.
Los peores casos de crisis por hipertensión que se han presentado en mi práctica han sido los relacionados con estenosis de arteria renal, secundaria a fibrodisplasia o asociada a enfermedad de Takayasu; pocos casos de coartación han presentado sintomatología de crisis hipertensiva pre o postoperatoria y atrás quedaron los días en que la hipervolemia secundaria a glomerulonefritis post estreptocóccica pudiera dar el cuadro de esta magnitud.Publicado on line en el Indian Journal of Pediatrics en enero de este año, esta revisión se enfoca al tema desde su definición, epidemiología, frecuencia, presentación clínica, etiología y, sobre todo, a su manejo, con metas pre establecidas para cada caso, buscando preservar la auto regulación cerebral mediante la disminución paulatina, con uso de agentes intravenosos (labetalol, nitroprusiato o nicardipina, agentes de acción corta, esmolol para uso intra operatorio, y otros agentes usados en población adulta). La hidralazina y el diazóxido deben usarse como segunda opción y en bolos bajo constante monitorización. Al final se propone la ruta de acción y la selección del anti hipertensivo conforme la co morbilidad existente.
Es un documento que debe formar parte de los protocolos de atención en áreas de terapia intensiva y urgencias pediátricas.
Cardiología Pediátrica
ARRITMIAS EN PACIENTES CON FONTAN.
Abarcando pacientes de 7 instituciones con información obtenida en la red pediátrica, este reporte analiza factores independientes relacionados al desarrollo de arritmias en el paciente operado bajo el principio de Fontan; publicado en el Journal of the American College of Cardiology 2010, reune 520 pacientes con información completa d los últimos 3 años que incluye cuestionario para evaluar el estado funcional, ecocardiograma, electrocardiograma, prueba de sfuerzo y revisión de su historia médica.La pevalencia de arritmias fué de 9.6% (50 de 520), 78 % de ellos con reentrada auricular. Para este tipo de arritmia, su risgo es mayor en los 2 primeros años postopertorios, disminuye e los 4 a 6 años posteriores y vuelve a incrementarse de manera tardía. Pacientes operados a mayor edad la presentaron con mas frecuencia aunque ésto puede explicarse por ser ellos los de mayor tiempo de seguimiento. El ritmo predominante al ECG en reposo fué un factor independiente para reentrada auricular, siendi más frecuente en aquellos con marcapaso. La evaluación por cuestionario del estado funcional físico tuvo importancia como factor independiente a edad para la presencia de arritmias. No hubi relación con el tipo anatómico ventricular, enteriopatía perdedora de proteínas ni la función cardíaca. El tipo de conexión aurículo – pulmonar tuvo mayormente aritmias que las técnicas de tunel lateral o extracardíaco, sin diferencias entre éstos últimos dos. En los pacientes con marcapaso (68) se encontró, como era esperado, relación con asa L ventricular.
La taquicardia ventricular se presentó en 3.5 % del grupo y, dada su poca frecuencia, no fué posible determinar factores de riesgo asociados.
Nuevamente, las bases de datos inter-institucionales son fundamentales para efectuar estudios colaborativos que nos acerquen a conclusiones veraces. Y nosotros, para cuando?
Cardiología Pediátrica
MIGRAÑA Y FORÁMEN OVAL: ¿DEBE CERRARSE EL FORÁMEN OVAL EN PACIENTES CON MIGRAÑA?
Actualización del 2011, revia la información referente a la asociación entre migraña con aura y presencia de foramen oval permeable (FO); ésta se descubre de manera fortuita en casos donde, posterior al cierre del FO se observa mejoría o desaparición de los síntomas de migraña. Estudios diversos posteriores documentaron este resultado aunque su metodología no permitía establecer recomendación en firme. Así, se desarrollan estudios prospectivos, mencionándose el MIST (Migraine Intervention with Starflex Technology) que falla al no tener resultados en sus puntos de corte primario (desaparición de la cefalea) y secundario (disminución de la intensidad, frecuencia y características) atribuibles a considerar al FOR como la única causa más que ser un factor asociado y al poco tiempo de seguimiento. Por venir los resultados de los estudios PREMIUM y CLOSURE usando dos dispositivos diferentes.En el inter, aunque siga existiendo controversia, no contamos con evidencia suficiente para recomendar el cierre del FO en pacientes que sufran de migraña con aura. Tuve oportunidad de participar en reunión ordinaria dekl Colegio de Cardiólogos de Guadalajara revisando el cierre del FO en pacientes con ictus cerebral: en esa reunión, dada la intensa discusión que existió en el momento de las peguntas, no me fué posible presentar ni las conclusiones ni la última diapositiva de la presentación que utilicé para el tema y que anexo en esta entrada. En mi opinión, la frase de Bertrand Russell resume los problemas de tener la mente abierta: “the trouble with the world is that the stupid are cocksure and the intelligent are full of doubt”.
Cardiología Pediátrica
PFO indicaciones de cierre
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EL CONDUCTO ARTERIOSO FETAL Y SUS ANOMALÍAS – UNA REVISIÓN.
El grupo de perinatólogos en Luebeck, Alemania, comparte con nosotros la revisión que efectúan sobre aspectos históricos, embriológicos, fisiológicos y de patología pre y posnatal que puede presentar el conducto arterioso. (Congenital Heart Disease 2010). Mencionan la importancia de las células no cardíacas y cardíacas de la cresta neural, así como de los aspectos genéticos relevantes que influyen en la formación del conducto, tanto en sus aspecftos anatómicos (la angulación que presenta en su salida de la arteria pulmonar y la que tiene al unirse a la aorta) como fisiológicos y su evaluación ecocardiográfica y con el índice de pulsatilidad en aorta descendente. Especial mención quiero hacer de lo escrito en relación al aneurisma del conducto arterioso, donde los autores establecen con precisión sus indicaciones quirúrgicas.Otros aspectos que se revisan son la ausencia de conducto arterioso en anomalias tronco conales (tronco arterioso, tetralogía de Fallot y atresia pulmonar con CIV) así como con la agenesia de valvas pulmonares y tetralogía de Fallot, donde sólo la agenesia de conducto permite que estos pacientes sobrevivan in utero dada la enorme sobrecarga pulmonaer compromete la viabilidad. El arco derecho es otra entidad analizada tanto en sus aspectos embriológicos como anatómicos.
La constricción del conducto arterioso puede presentarse secundaria al uso de indometacina durante el embarazo, por lo que se recomienda emplear el ultrasonido y el índice de pulsatilidad como monitoreo; la constricción del conducto lleva a sobrevarga de presión del ventrículo derecho e insuficiencia tricuspídea con aumento e la presión de aurícula derecha y mayor flujo de derecha a izquierda, o bien el aumento en el flujo pulmonar puede llevar a mayor retorno a cavidades izquierdas, lo que altera toda la hemodinámica y constituye indicador de cesárea. La asociación de constricción del conducto y forámen oval restrictivo ha sido descrita en casos de d-TGA lo que lleva a cambios en las arteriolas pulmonares similares a los de hipertensión arterial pulmonar del recién nacido. Por último se aborda el aspecto de su persustencia, que, pareciera lo menos importante en todo este cúmulo de ciencia que nos han dejado leer antes.
Cardiología Pediátrica
CURSO A DISTANCIA DE ELECTROCARDIOGRAFÍA CLÍNICA 2011.
La Dra. Blanca María Morfín Maciel, compañera de generación en Medicina 1979-84 y alergóloga pediatra, me hace llegar información del curso de Electrocardiografía clínica 2011 que anuncia Intramed, blog de medicina general; será impartido por el Dr. Noel Johny Ramírez, médico cardiólogo especialista en terapia intensiva en el Hospital T. Alvarez en Buenos Aires, Argentina.Reproducimos los objetivos, fechas, módulos del curso y mecánica del mismo:
• Objetivos
« Aportar las bases para la interpretación de electrocardiogramas.
« Estimular -desde el inicio- la vinculación entre el ECG y la clínica.
« Promover el reconocimiento de trazados orientados a sus fundamentos y aplicaciones.
« Facilitar los vínculos entre la electrofisiología y la clínica.
« Brindar las herramientas para el autoaprendizaje continuo y la adquisición de competencias en la lectura aplicada de trazados ECG
« Aportar las bases para la interpretación de electrocardiogramas.
« Estimular -desde el inicio- la vinculación entre el ECG y la clínica.
« Promover el reconocimiento de trazados orientados a sus fundamentos y aplicaciones.
« Facilitar los vínculos entre la electrofisiología y la clínica.
« Brindar las herramientas para el autoaprendizaje continuo y la adquisición de competencias en la lectura aplicada de trazados ECG
• Fechas
Inicio: Lunes 14 de febrero de 2011
Finalización: Lunes 18 de abril 2011
Inicio: Lunes 14 de febrero de 2011
Finalización: Lunes 18 de abril 2011
Requisitio indispensable para confirmar condición de alumno regular: A partir del lunes 14 de febrero deberá ingresar al Curso y realizar un pre-test. Si Ud. no cumple con este requisito, será desmatriculado del curso, por consiguiente no contará con acceso al mismo.
• ¿Quiénes pueden realizar el curso?Todos los usuarios de IntraMed están invitados a participar (tanto profesionales como estudiantes)
• Temario:
Cantidad de módulos: 8
• Temario:
Cantidad de módulos: 8
« Módulo I: Anatomía y Fisiología cardíaca
« Módulo II: Electrocardiograma normal (Parte I)
« Módulo III: Electrocardiograma normal (Parte II)
« Módulo IV: Dilatación Auricular
« Módulo V: Crecimiento Ventricular
« Módulo VI: Bloqueos de Rama y fasciculares
« Módulo VII: Bloqueos aurículo – ventricular
« Módulo VIII: Semana de Consolidación
« Módulo II: Electrocardiograma normal (Parte I)
« Módulo III: Electrocardiograma normal (Parte II)
« Módulo IV: Dilatación Auricular
« Módulo V: Crecimiento Ventricular
« Módulo VI: Bloqueos de Rama y fasciculares
« Módulo VII: Bloqueos aurículo – ventricular
« Módulo VIII: Semana de Consolidación
• Mecánica del Curso1- El participante accederá a través de la sección Campus Virtual de IntraMed. El curso se realizará íntegramente online y los contenidos del curso serán publicados en 2 formatos:
a- Una clase audiovisual
b- Contenido en formato pdf para su posible impresión que podrá descargarse dentro de cada módulo.
b- Contenido en formato pdf para su posible impresión que podrá descargarse dentro de cada módulo.
2- Actividad obligatoria: Participación en los foros y resolución de ejercicios por módulo.
3- El contenido del mismo estará dividido en ocho (8) módulos.
4- La duración completa del curso es de 2 meses.
3- El contenido del mismo estará dividido en ocho (8) módulos.
4- La duración completa del curso es de 2 meses.
• Evaluación: El curso consta de 8 evaluaciones que se publicarán junto con los distintos módulos. Para aprobar el curso es necesario obtener un puntaje igual o superior a 70% en todas las evaluaciones presentadas. Al mismo tiempo, es imprescindible para la aprobación del curso que ingresen al menos una vez por semana, ya que el campus registra la participación de cada alumno como parte del reporte de actividades de aprendizaje.
• Certificación: Quienes aprueben el curso según las condiciones planteadas, se les hará entrega de un certificado de aprobación del curso acreditando las horas docentes de capacitación, la certificación se distribuirá unicamente por envío de correo postal, motivo por el cual es imprescindible que sus datos se encuentren actualizados. Por favor, verifique sus datos personales antes de realizar la inscripción al curso.
El registro al curso puede accesarse a través del vínculo que agregamos AQUI. Me parece una opción interesante avalada por mi alma mater, la Facultad Mexicana de Medicina de la Universidad La Salle.
Cardiología Pediátrica
USO DE SURFACTANTE EN PACIENTES CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA Y SÍNDROME DE INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA.
El grupo de Alabama comparte su experiencia en estos tres casos de pacientes lactantes con cardiopatía congénita (conexión venosa pulmonar anómala supracardíaca en e postoperatorio inmediato, Coartación aórtica con edema agudo pulmonar y hemorragia pulmonar como cuadro de inicio y tetralogía de fallot post corrección con parche trans anular en el postoperatorio inmediato) en quienes se presenta síndrome de dificultad respiratoria agudo con daño pulmonar agudo, atribuible al uso de circulación extracorpórea y a la hemorragia pulmonar, y que con el uso de surfactane exógeno a dosis de 3 cc/kg por vía endotraqueal, se logra mejoría en índices respiratorios y de gasto cardíaco, se evita el uso de ECMO y se logra la extubación electiva en días subsecuentes.Los autores contrastan su reporte con dos experiencias previas publicadas en casos similares donde no se registra mejoría y lo explican por el tipo diferente de surfactante exógeno empleado. Publicado en Congenital Heart Disease del 2010, y proveniente de un grupo prestigiado, hace énfasis en la necesidad de estudios prospectivos para confirmar su utilidad, tanto de manera preventiva a la circulación extracorpórea como en los casos con dificultad respiratoria establecida donde la disfunción del surfactante es parte de la fisiopatología de esta entidad de ,morbi mortalidad importante.
Buscando más información, encontré este ensayo clínico controlado del cual reproduzco lo publicado en el BMJ evidence Update:
Willson DF, Thomas NJ, Markovitz BP, et al. Effect of exogenous surfactant (calfactant) in pediatric acute lung injury: a randomized controlled trial. JAMA. 2005 Jan 26;293(4):470-6. (Original) PMID: 15671432
CONTEXT: Despite evidence that patients with acute lung injury (ALI) have pulmonary surfactant dysfunction, trials of several surfactant preparations to treat adults with ALI have not been successful. Preliminary studies in children with ALI have shown that instillation of a natural lung surfactant (calfactant) containing high levels of surfactant-specific protein B may be beneficial.
OBJECTIVE: To determine if endotracheal instillation of calfactant in infants, children, and adolescents with ALI would shorten the course of respiratory failure.
DESIGN, SETTING AND PATIENTS: A multicenter, randomized, blinded trial of calfactant compared with placebo in 153 infants, children, and adolescents with respiratory failure from ALI conducted from July 2000 to July 2003. Twenty-one tertiary care pediatric intensive care units participated. Entry criteria included age 1 week to 21 years, enrollment within 48 hours of endotracheal intubation, radiological evidence of bilateral lung disease, and an oxygenation index higher than 7. Premature infants and children with preexisting lung, cardiac, or central nervous system disease were excluded.
INTERVENTIONS: Treatment with intratracheal instillation of 2 doses of 80 mL/m2 calfactant or an equal volume of air placebo administered 12 hours apart.
MAIN OUTCOME MEASURES: Ventilator-free days and mortality; secondary outcome measures were hospital course, adverse events, and failure of conventional mechanical ventilation.
RESULTS: The calfactant group experienced an acute mean (SD) decrease in oxygenation index from 20 (12.9) to 13.9 (9.6) after 12 hours compared with the placebo group`s decrease from 20.5 (14.7) to 15.1 (9.0) (P = .01). Mortality was significantly greater in the placebo group compared with the calfactant group (27/75 vs 15/77; odds ratio, 2.32; 95% confidence interval, 1.15-4.85), although ventilator-free days were not different. More patients in the placebo group did not respond to conventional mechanical ventilation. There were no differences in long-term complications.
CONCLUSIONS: Calfactant acutely improved oxygenation and significantly decreased mortality in infants, children, and adolescents with ALI although no significant decrease in the course of respiratory failure measured by duration of ventilator therapy, intensive care unit, or hospital stay was observed.
OBJECTIVE: To determine if endotracheal instillation of calfactant in infants, children, and adolescents with ALI would shorten the course of respiratory failure.
DESIGN, SETTING AND PATIENTS: A multicenter, randomized, blinded trial of calfactant compared with placebo in 153 infants, children, and adolescents with respiratory failure from ALI conducted from July 2000 to July 2003. Twenty-one tertiary care pediatric intensive care units participated. Entry criteria included age 1 week to 21 years, enrollment within 48 hours of endotracheal intubation, radiological evidence of bilateral lung disease, and an oxygenation index higher than 7. Premature infants and children with preexisting lung, cardiac, or central nervous system disease were excluded.
INTERVENTIONS: Treatment with intratracheal instillation of 2 doses of 80 mL/m2 calfactant or an equal volume of air placebo administered 12 hours apart.
MAIN OUTCOME MEASURES: Ventilator-free days and mortality; secondary outcome measures were hospital course, adverse events, and failure of conventional mechanical ventilation.
RESULTS: The calfactant group experienced an acute mean (SD) decrease in oxygenation index from 20 (12.9) to 13.9 (9.6) after 12 hours compared with the placebo group`s decrease from 20.5 (14.7) to 15.1 (9.0) (P = .01). Mortality was significantly greater in the placebo group compared with the calfactant group (27/75 vs 15/77; odds ratio, 2.32; 95% confidence interval, 1.15-4.85), although ventilator-free days were not different. More patients in the placebo group did not respond to conventional mechanical ventilation. There were no differences in long-term complications.
CONCLUSIONS: Calfactant acutely improved oxygenation and significantly decreased mortality in infants, children, and adolescents with ALI although no significant decrease in the course of respiratory failure measured by duration of ventilator therapy, intensive care unit, or hospital stay was observed.
Cardiología Pediátrica
CARACTERÍSTICAS Y RESULTADOS EN LA DOBLE SALIDA VENTRICULAR IZQUIERDA.
Esta rara anomalía cuya presentación se da uno en 200 mil recién nacidos, ha sido motivo de controversias desde su misma existencia al ser considerada una entidad embriológicamente imposible. Las teorías de Anderson y Paul referentes a la reabsorción de la zona conal bilateral o de su falta de formación han tratado de explicar su origen. Las series de Van Praagh con mas de 100 casos hacen énfasis en los aspectos anartómicos y de patofisiología, por lo que esta revisión de 48 años de 19 casos del Hospital de Niños de Toronto publicada en elCongenital Heart Disease del 2010 nos da información sobre sus aspectos clínicos y resultados quirúrgicos.Predominante en el sexo masculino en dos tercos, presenta asociación a otras malformaciones cardíacas (CIV, CIA, hipoplasia de VD y conducto arterioso), manejándose quirúrgicamente a temprana edad (antes de un año en el 65 %) con estrategia univentricular en 9 y 7 biventricular. La curva de sobrevida muestra 75 % a un año y 67 % a los 18 años. En el seguimiento a largo plazo de 9 casos, se presentan alteraciones como insuficiencia valvular aórtica, mitral o tricuspídea, arritmias y desarrollo de colaterales. Aunque la limitante de ser una revisión que abarca casi 50 años no refleje los avances en el tratamiento quirúrgico, es de importancia resaltar que la opción biventricular en casos limítrofes si representa riesgo de mal resultado.
Cardiología Pediátrica
EL LARGO CAMINO HACIA UN MEJOR CUIDADO DEL ADULTO CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA.
Al leer el artículo de Gary Webb del Instituto del Corazón en Cinicinnati, publicado en el Congenital Heart Diseasedel 2010, se identifican las enormes diferencias existentes entre los cardiólogos pediatras y los dedicados tradicionalmente a la patología adquirida del adulto, al enfrentar la creciente población de adultos con cardiopatra congénita, estimada en medio millón en Estados Unidos. a diferencia de Canadá, donde el trabajo lleva dos décadas y Gran Bretaña, nuestros vecinos no se han preparado para esta ola que se ve venir y ya los empieza a revolcar.Nosotros latinos, ¿donde estamos?. Parafraseando el título de este reporte, no estaremos siguiendo el “long and winding road” de John y Paul, en vez de ir formando nuestros recursos humanos, de conformar los debidos grupos de atención, de implementar las políticas convenientes de referencia y seguimiento entre los hospitales pediátricos y los institutos de cardiología del adulto… etc. Que alguien me anime por favor! y me diga si en sus paises ya se trabaja en este campo.
Cardiología Pediátrica
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