Clinical Results and Complications of Lower Limb Lengthening for Fibular Hemimelia: A Report of Eight Cases.
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2016 May;95(21):e3787. doi: 10.1097/MD.0000000000003787.
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Abstract
Fibular hemimelia is a rare but the most common congenital long bone deficiency, encompassing a broad range of anomalies from isolated fibular hypoplasia up to substantial femoral and tibial shortening with ankle deformity and foot deficiency. Most cases of fibular hemimeliamanifest clinically significant leg length discrepancy (LLD) with time that requires adequate correction by bone lengthening for stable walking. Bone lengthening procedures, especially those for pathological bones, are sometimes associated with severe complications, such as delayed consolidation, fractures, and deformities of the lengthened bones, leading to prolonged healing time and residual LLD at skeletal maturity. The purpose of this study was to review our clinical results of lower limb lengthening for fibular hemimelia.This study included 8 Japanese patients who diagnosed with fibular hemimelia from physical and radiological findings characteristic of fibular hemimelia and underwent single or staged femoral and/or tibial lengthening during growth or after skeletal maturity. LLD, state of the lengthened callus, and bone alignment were evaluated with full-length radiographs of the lower limb. Previous interventions, associated congenital anomalies, regenerate fractures were recorded with reference to medical charts and confirmed on appropriate radiographs. Successful lengthening was defined as the healing index <50 days/cm without regenerate fractures.A significant difference was observed in age at surgery between successful and unsuccessful lengthening. The incidence of regenerate fractures was significantly correlated with callus maturity before frame removal. LLD was corrected within 11 mm, whereas mechanical axis deviated laterally.Particular attention should be paid to the status of callus maturation and the mechanical axis deviation during the treatment period in fibular hemimelia.
Resumen
La hemimelia fibular es una deficiencia congénita de huesos largos rara, pero la más común, que abarca una amplia gama de anomalías desde la hipoplasia fibular aislada hasta un acortamiento femoral y tibial sustancial con deformidad de tobillo y deficiencia de pie. La mayoría de los casos de hemimelia manifesta fibular clínicamente significativa discrepancia longitud de la pierna (LLD) con el tiempo que requiere una corrección adecuada por el alargamiento óseo para caminar estable. Los procedimientos de alargamiento óseo, especialmente los de huesos patológicos, se asocian a veces con complicaciones graves, como consolidación tardía, fracturas y deformidades de los huesos alargados, lo que lleva a un tiempo prolongado de cicatrización y LLD residual a la madurez ósea. El objetivo de este estudio fue revisar nuestros resultados clínicos de alargamiento de extremidades inferiores para hemimelia fibular.Este estudio incluyó a 8 pacientes japoneses que diagnosticaron hemimelia fibular a partir de hallazgos físicos y radiológicos característicos de hemimelia fibular y se sometieron a un alargamiento femoral y / o tibial durante el crecimiento o después de la madurez esquelética. LLD, estado del callo alargado y alineación ósea se evaluaron con radiografías de longitud completa del miembro inferior. Las intervenciones anteriores, las anomalías congénitas asociadas, las fracturas regeneradas se registraron con referencia a los prontuarios y se confirmaron en radiografías apropiadas. El alargamiento exitoso se definió como el índice de curación <50 días / cm sin fracturas regeneradas. Se observó una diferencia significativa en la edad en la cirugía entre el alargamiento exitoso y el no exitoso. La incidencia de fracturas regeneradas se correlacionó significativamente con la madurez del callo antes de la eliminación del marco. LLD se corrigió dentro de 11 mm, mientras que el eje mecánico se desvió lateralmente. Debe prestarse atención especial al estado de maduración del callo y la desviación del eje mecánico durante el período de tratamiento en hemimelia fibular.
PMID: 27227952 PMCID: PMC4902376 DOI: 10.1097/MD.0000000000003787
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