Hemangioendotelioma pseudomiogénico en la columna torácica tratado con espondilectomía en bloque mediante abordaje anterolateral y posterior por etapas: caso ilustrativo
Journal of Neurosurgery
Pseudomyogenic hemangioendothelioma in the thoracic spine treated with en bloc spondylectomy via staged anterior-lateral and posterior approach: illustrative case in: Journal of Neurosurgery: Case Lessons Volume 10 Issue 7 (2025) Journals
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JNSCaseLecciones. Los investigadores destacan la presentación clínica y el enfoque de tratamiento en casos raros de hemangioendotelioma pseudomiogénico espinal (PMHE).Revista de neurocirugía
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#JNSCaseLecciones. Los investigadores destacan la presentación clínica y el enfoque de tratamiento en casos raros de hemangioendotelioma pseudomiogénico espinal (PMHE).
“Pseudomyogenic hemangioendothelioma in the thoracic spine treated with en bloc spondylectomy via staged anterior-lateral and posterior approach: illustrative case” (J Neurosurg Case Lessons, 2025).
Introducción
El pseudomiogénico hemangioendotelioma (PMHE) es un tumor vascular raro con potencial maligno intermedio, descrito por primera vez por Hornick y Fletcher en 2011. Afecta predominantemente a varones jóvenes y se localiza habitualmente en tejidos blandos de extremidades inferiores. Su presentación en la columna vertebral es excepcional, especialmente como lesión ósea aislada sin extensión a partes blandas. Dada su escasa incidencia, no existen protocolos terapéuticos estandarizados.
Métodos / Caso clínico
Se presenta el caso de una mujer de 60 años con dolor dorsal localizado sin déficit neurológico. La RM mostró una masa hipointensa en T1 y T2 en el cuerpo vertebral de T12, con extensión al pedículo derecho y sin compromiso dural. La TC evidenció lesiones líticas y cambios escleróticos. La biopsia percutánea confirmó PMHE. Sin evidencia de otras lesiones, se planificó un tratamiento quirúrgico en dos etapas con embolización preoperatoria para reducir sangrado y una espondilectomía en bloque de T12 con reconstrucción mediante jaula de corporectomía y fusión instrumentada T10–L2.
La primera etapa (anterior-lateral) consistió en la exposición extraperitoneal del cuerpo vertebral y la colocación de un plano protector entre T12 y los grandes vasos. En la segunda etapa (posterior) se realizó la resección en bloque del cuerpo vertebral T12 con guía de imagen y preservación de márgenes oncológicos. La pérdida sanguínea total fue de 1.9 L y 600 mL en cada etapa respectivamente.
Resultados
El posoperatorio cursó sin complicaciones mayores. La paciente fue dada de alta al día 13. A un mes presentó seroma evacuado sin secuelas. A los 20 meses, los estudios de imagen mostraron fusión ósea adecuada y ausencia de recurrencia local. A los 24 meses, la paciente refería dolor dorsal persistente pero controlable.
Discusión
El PMHE espinal representa una entidad extremadamente infrecuente y de difícil diagnóstico diferencial con otros tumores vasculares o epitelioides. Aunque la metástasis es rara, el riesgo de recurrencia local puede alcanzar hasta 58%, por lo que la resección completa (GTR) constituye el tratamiento de elección. La embolización preoperatoria resultó eficaz para minimizar el sangrado intraoperatorio. La espondilectomía en bloque permite márgenes oncológicos amplios y menor diseminación tumoral comparada con técnicas fragmentarias, aunque con una morbilidad global de hasta 35%. Se ha propuesto el uso de inhibidores de mTOR (everolimus, sirolimus) como terapias adyuvantes experimentales.
Conclusiones
Este caso confirma la viabilidad y seguridad del abordaje combinado (anterior-lateral y posterior) con espondilectomía en bloque para lograr control tumoral en PMHE espinal. A pesar de su rareza, el tratamiento quirúrgico agresivo con planificación multidisciplinaria puede ofrecer resultados duraderos. Es fundamental el seguimiento radiológico prolongado y la documentación de nuevos casos para definir guías terapéuticas estandarizadas.
🧩 Palabras clave
- Pseudomiogénico hemangioendotelioma
- Espondilectomía en bloque
- Columna torácica
- Tumor vascular óseo
- Embolización preoperatoria
- Resección completa
- Tumores espinales raros
💬 Frase clave
La espondilectomía en bloque combinada con embolización preoperatoria logra resección completa y control tumoral duradero en pseudomiogénico hemangioendotelioma espinal torácico.
Peng S, Pearce C, Sadeh M, Abou-Mrad T, Borhani M, Mehta AI. Pseudomyogenic hemangioendothelioma in the thoracic spine treated with en bloc spondylectomy via staged anterior-lateral and posterior approach: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2025 Aug 18;10(7):CASE25256. doi: 10.3171/CASE25256. PMID: 40825246; PMCID: PMC12362186.
CC BY-NC-ND 4.0 (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)
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