El síndrome de Marfan es un trastorno multisistémico del tejido conectivo, con la participaciónprincipal de los sistemas cardiovascular, ocular y esquelético. El diagnóstico clínico del síndrome de Marfan se ha basado en los criterios de Ghent desde 1996. Entre sus muchas diferentesmanifestaciones clínicas cursa con afectación cardiovascular que merece una consideración especial, debido a su impacto en el pronóstico. Las mujeres embarazadas con síndrome de Marfancorren un riesgo particularmente alto de embarazo adverso y los eventos cardiovasculares pueden ser mortales.Se presenta un caso de una mujer con sindrome de Marfan y embarazo que falleció en postparto por un aneurisma aórtico toraco-abominal.
Marfan syndrome is a multisystem connective tissue disorder, with primary involvement of the cardiovascular, ocular, and skeletal systems. Clinical diagnosis of Marfan syndrome has been based on the Ghent criteria since 1996. Among its many different clinical manifestations, cardiovascular involvement deserves special consideration, owing to its impact on prognosis. Pregnant women with Marfan syndrome are at a particularly high risk of adverse pregnancy and cardiovascular events. We e-mail you images of a case of a woman with Marfan syndrome and pregnancy who died at the postpartum period due to an aortic thoracic-abdominal aneurysm.
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